颅骨肿瘤及肿瘤样病变

转自37度医学网

　　【概述】

　　颅骨肿瘤仅占骨瘤中0．8～1．8％，大多可引起头局部肿块，诊断主要藉X线摄片检查，有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类：

　　（一）原发性颅骨肿瘤 较少见，包括：①良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。

　　 （二）继发性颅骨肿瘤有 ①良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。②恶性：转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。

　　（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。

　　上述各类病变有的已在颅内病变中分别介绍过，这里不再重复，兹就临床较常见者分述于后：

　　1．颅骨骨瘤 本症为颅骨原发性肿瘤中较常见的一种，约占34％，可见于任何年龄，但以青年成人多见，无明显性别差异。可发生在颅骨任何部位，最常见为额骨，次为顶、枕骨、鼻窦等处。

　　病理可分为密质骨瘤及松质骨瘤。前者多见，又称象牙状骨瘤，多发生于外板，向外呈圆形隆起，直径自数mm至数cm不等，少数起源于内板可向颅内突入。肿瘤坚硬致密，基底广而固定。生长在副鼻窦内者可呈分叶状，常有狭蒂与窦壁相连，可堵塞副鼻窦开口，为形成副鼻窦粘液囊肿原因之一。显微镜检查瘤组织为密质骨组织构成，无哈佛氏管系统，骨小梁增厚。松质骨型骨瘤较少见，生长较快，体积较大，起源于板障，质地较疏松，镜下可见瘤组织为松质骨构成，含有较多的纤维组织，有时亦有脂肪性骨髓或红骨髓。

　　本瘤生长缓慢，隆起于头皮下，多无疼痛及其他不适，常为偶然发现。向颅内突入或向眼眶、鼻腔或副鼻窦等处突入者可引起相应部位压迫症状，如头痛、突眼、视力障碍、鼻塞等症状。筛窦内骨瘤可侵蚀硬脑膜及颅底产生脑脊液鼻漏，气颅及颅内感染等。诊断主要依靠X线头颅摄片。但有时需与脑膜瘤引起局限性颅骨增生及纤维结构不良症作鉴别。脑膜瘤主要累及颅骨内板或全层，颅片示血管沟增宽及颅内压增高症，切线位片示外板有放射状“骨针”改变。颅骨纤维结构不良症累及颅骨全层，病变范围较广，身体其他骨髂常有同样改变。

　　体积小无症状的骨瘤可不处理。体积大产生症状或影响美容者可手术切除骨瘤及周围颅骨后作颅骨修补。肿瘤局限于外板者可仅作肿瘤切除保留内板。副鼻窦骨瘤产生症状者亦可手术切除，额窦者经额入路，硬膜外凿开额窦内壁后切除肿瘤及瘤蒂。筛窦骨瘤可经眶入路切瘤，伴有脑脊液漏者，可经额硬膜外修补硬膜及经眶板切除骨瘤及瘤蒂。

　　2．颅骨软骨瘤 罕见，起源于胚胎残余软骨细胞或由成纤维细胞转化而成的软骨母细胞。可见于任何年龄，但以20～40岁成人多见，无性别发生率差别。多位于硬脑膜外蝶骨与枕骨软骨结合处，并可累及中颅窝底、鞍旁、破裂孔附近、桥小脑角及枕骨底部，但不涉及斜坡，可资与脊索瘤区别。少数可游离于颅内，大脑凸面（额顶部）。亦有生于副鼻窦及眼眶部而突入颅内。一般为单发，个别可全身多发性。

　　 肿瘤呈灰白色半透明坚实肿块，与硬脑膜粘连。瘤体内有时发生粘液变性而呈多房性，亦可有钙化及骨化。镜检见肿瘤表面有少量血管及胶原结缔组织与骨膜相连。瘤细胞为软骨细胞，但结构较乱，呈小软骨团，细胞大小不一，3～5个聚集一处。基质中可有囊变，钙化，骨化纤维及粘液成分。有1～2％软骨瘤可恶变为软骨肉瘤，瘤细胞密集，呈不典型的双核软骨细胞，核分裂相多见。

　　 此病发展缓慢，位于鞍旁者可产生视觉障碍，3、5颅神经障碍。破裂孔区者有岩尖综合征。枕骨底部者产生病例5～12颅神经麻痹。桥小脑角区者有5～8颅神经及小脑症状，但X线摄片无内听道扩大，可与听神经瘤鉴别。巨大软骨瘤有颅内压增高征。

　　 头颅X线摄片示颅底有广泛性边缘不规则的溶骨性病变区，边缘可有增生硬化。破坏区可涉及蝶鞍、蝶骨小翼、乳突部、前颅凹底、眶内壁等处。内常可见钙化斑。

　　 肿瘤压迫产生神经症状者可手术治疗，但由于肿瘤范围广泛，难以彻底切除，可争取作部份或大部肿瘤切除减压，有时可获得症状缓解，但易复发。少数可恶变。

　　3．颅骨血管瘤 少见，约占颅骨良性肿瘤的4．9～10％，可见于任何年龄，但以中年人多见，男女差别不著。肿瘤起源于板障，后向外累及外板并向外膨隆，少数影响内板，个别穿破内板累及硬脑膜，偶有恶性变者。肿瘤常为单发性，少数亦有多发。

　　 病理：肿瘤外观呈蓝色圆顶状，切面示由多数骨小梁构成的网状支架，内为紫红色血窦，骨小梁表浅者较粗大，与颅板呈垂直排列，深部者呈蜂窝状排列。镜检可分为两型：①海绵状血管瘤：较常见，多位于额顶部，骨小梁之间有丰富大小不等血窦，窦壁为内皮细胞盖覆。②毛细血管瘤：罕见，瘤内含有较多的软组织成份，能破坏邻近组织及压迫脑组织。

　　本瘤生长缓慢，小者无任何症状，大者头皮下肿块隆起，压痛不著，周围血管可怒张，因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛。少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高症状及局限性神经症状。X线头颅摄片示颅骨海绵状血管呈圆形或椭圆形溶骨性低密度破坏区，边缘光滑可有硬化增生改变，骨小梁增粗呈放射状排列，周围无纤曲血管压迹，可藉以与脑膜瘤鉴别。内板完好或变薄，少数破坏。毛细血管型可示板障血管显著增加。作脑血管造影可显示肿瘤附近的脑血管，脑膜中动脉及头皮血管均扩张或纡曲。本症在平片上难与成骨肉瘤区别，但肉瘤生长迅速，多伴有局部疼痛。有部份婴儿及儿童有贫血症，亦可产生板障增宽，外板变薄，骨小梁呈放射状排列及内板正常等与颅骨血管瘤类似改变，但贫血症可伴有全身管状骨骨髓腔膨大，且病灶较小及局限，头皮隆起不著。

　　肿瘤小者可试行放疗，可有一定疗效。肿瘤大或有颅内压增高症状，或疑有恶变者应手术作整块切除然后颅骨修补。肿瘤深及硬膜者，通常与硬膜粘连不紧，易于分离切除肿瘤。

　　 4．板障内皮样及上皮样瘤 占原发性颅骨肿瘤7．6％。起源于板障内胚胎异位的上皮细胞，偶因外伤或医源性原因将皮肤细胞植入所致。此瘤的临床特点及病理已详见颅内皮样及上皮样瘤不再重复。

　　X线头颅摄片可见内外板分离膨隆变薄，呈界限清楚局限性圆形或椭圆形溶骨性缺损区，边缘骨质稍有硬化增生。

　　手术彻底切除为原则，术前应明确瘤是否已侵入颅内或与颅内的同类瘤相连接的可能，以便进行更复杂的手术准备。

　　5．板障型脑膜瘤 罕见，起源于颅骨板障内异位蛛网膜内皮细胞残余，又称“颅骨内异位性脑膜瘤”。多见于额、顶骨，肿瘤初起于板障内，有完整包膜，少数向外板侵犯并可穿破突于头皮下。病理与颅内脑膜瘤相同。头颅X线摄片颅骨外板向外隆起影，呈溶骨性破坏，边缘欠整齐，少数可突入颅内。病程较长，头皮下局部肿块，有时有局部疼痛。突入颅内可产生神经症状。治疗可手术全切除，预后良好。

　　6．颅骨良性巨细胞瘤 又名破骨细胞瘤，罕见，多见于蝶骨、颅中凹、岩骨、枕骨等处，少数见于颅盖部，患者以中青年为多，无性别差别。肿瘤质软，常可见出血、坏死及囊变，囊内含有血性或浆液性液体。显微镜下可见瘤细胞呈梭形成纤维细胞及散在不匀的多核巨细胞，核膜清楚，可见核仁，无核分裂相，有丰富血管，瘤周围可有少量新骨形成。少数可有程度不等的恶变，但远处转移者少见。X线头颅摄片可见边缘不规则的溶骨区，内可呈单囊性或多囊性透光区，其中可见斑点状残存骨小梁。边缘可有增生硬化。CT扫描示单房或多房性膨胀破坏区（低密度）外层为高密度完整薄层骨壳。

　　肿瘤小者可无症状，仅有颞骨处肿块隆起，有疼痛感。侵入颅内者可产生颅内压增高症状及局灶性体征，如中颅窝者有三叉神经受累征，岩骨处者有7、8颅神经受损征，鞍区者可有一侧或两侧2～6颅神经症状等。

　　位于颅顶部肿瘤可手术彻底切除，骨缺损处作颅骨修补。预后较好。颅底部肿瘤全切困难，可部份切除，术后辅以放射治疗，有时可获较长的存活期。单纯作肿瘤刮除或电灼者易复发。

　　7．板障纤维瘤（纤维骨瘤）罕见，起源于板障，多见于颅底部，偶发生于颅顶部。显微镜检查似纤维瘤，可见骨小梁，与骨纤维结构不良症相似，故Leads等（1962）建议将其划于纤维结构不良症中。肿瘤可压迫颅神经引起症状。X线头颅摄片可见蛋壳样圆形骨缺损，边界清楚。颅底部肿瘤可作部份切除以缓解症状。颅顶部肿瘤可全部切除。

　　8．颅骨成骨肉瘤 较少见，可原发于颅骨，以15～25岁男性为多。患畸形性骨炎（Paget病）者中有10～15％可恶变为本病，亦有放射治疗后发生本瘤者。多位于颅底部，少数可位于颅顶部。此瘤为高度恶性肿瘤，视含骨质的多少而质地软硬不一。瘤的血供丰富，可发生灶性出血、坏死。瘤细胞形态多变，可为梭形成纤维细胞，多边形小成骨细胞或巨细胞等。细胞间有骨样组织，软骨组织或骨小梁形成。核分裂相多见。此瘤生长快，病程短，头部有局限性隆起，有剧痛。由Paget病恶变者可穿破骨膜在头皮

　　下形成巨大软组织肿块。表面可呈青紫色，血运丰富，局部温度增高，周围静脉曲张，肿块上可扪及搏动或闻及杂音。肿瘤可经血循转移，大多入肺。X线头颅摄片呈大片溶骨区，内有成骨现象，边界欠清。边缘骨伸向肿瘤周围呈垂直排列成放射状骨刺影（或日光照射状）由于本症血供丰富，有时可误诊为动脉瘤样骨囊肿，需注意鉴别之。

　　本病预后差，争取早期广泛切除后辅以放疗，可减少疼痛，延长生存期。

　　9．颅骨软骨肉瘤 罕见，多由软骨瘤恶变而来。瘤细胞以软骨细胞为主，分化较好，有少量粘液组织或间质细胞成分。亦可由间质细胞发展成间质性软骨肉瘤，瘤细胞以间质细胞为主，软骨细胞呈岛状分散各处，分化程度较差。本症与其他长骨骨骺病变同时发生者称ollier病。伴有软组织及其他脏器血管瘤者称Maffucci征群。软骨肉瘤多见于颅底部，病程较慢，确诊时肿瘤往往已较大，以局部肿块及疼痛为主要症状。

　　X线头颅摄片可见不规则溶骨性破坏区，边缘不清，有不规则骨片及钙化。CT扫描示多灶性钙化及不规则高密度区，内杂有低密度区，为供血较少的软骨组织。

　　手术治疗是首选方法，对发展较慢颅顶部肿瘤可争取全切除。颅底部者可部份切除，术后辅以放疗，可获短期症状缓解。

　　10．纤维肉瘤 起源于硬脑膜、板障、颅骨膜或头皮的结缔组织。患者大多为青壮年。肿瘤位于颅顶或颅底部，多先破坏颅骨外板，后侵蚀板障、内板及进入颅内，晚期可有远处转移。显微镜下可见肿瘤主要为生长旺盛的梭形纤维母细胞组成，核深染，分裂相多。病程短，临床表现早期为头皮下局限肿块及疼痛。侵入颅内可产生神经症状及颅内压增高征。X线头颅摄片：早期颅骨外板变薄，晚期颅骨全层呈大片溶骨性破坏，边缘不规则如鼠啮状，无钙化及新骨形成。本症与颅骨转移癌不同处是后者常为多发。治疗以手术切除为主，术后辅以放射治疗，但疗效不著。

　　11．颈静脉球瘤 又名化学感受体瘤、非嗜铬性副神经节瘤，发生于颈内静脉顶部的颈静脉球组织，亦可发生于舌咽神经鼓室支周围或颈静脉孔结状神经节附近的颈静脉球组织。可向颅内静脉窦内发展，大多位于乙状窦、横窦交界处，可引起颈静脉孔进行性扩大，肿瘤可侵入后颅凹及中颅凹。本病生长缓慢，体小者不产生症状，大者可引起多根颅神经损害（7～12颅神经）、小脑征，晚期可有颅内压增高征，很似桥小脑角肿瘤。耳后及颈部有时可听到血管杂音。部份病例肿瘤起源于中耳鼓室内的颈静脉球组织，可发生耳鸣、传导性耳聋、反复耳道出血，肿瘤穿破乳突或邻近颞骨侵入颅内亦可引起上述症状。肿瘤大小不等，有包膜，质脆，血供丰富，瘤内可有出血。镜检类似正常颈动脉体，由表皮细胞（主细胞）组成巢或索状结构，巢间为富于毛细血管的间质，血管可扩张呈窦样，肿瘤很少有转移，但可向周围组织侵蚀。头颅摄片可示颅底、岩骨、枕骨、乳突等处骨质破坏，侵入中颅窝则有骨孔扩大，骨板溶骨性改变。作静脉或静脉窦造影可查出乙状窦堵塞程度及肿瘤在颈内静脉中范围。CT扫描可看清肿瘤在颅内范围。

　　治疗：放射治疗效果差。有应用选择性动脉栓塞可减少血供。亦有主张结扎颅外供血动脉（咽升动脉，颈外动脉）。或先结扎横窦，颈内静脉远端，再切开乙状窦及颈内静脉切除肿瘤及受侵的静脉及静脉窦壁。

　　12．颅骨转移癌 为身体其他部位癌肿转移到颅骨。原发多来自肺、乳腺、肾上腺，其他有前列腺、甲状腺、子宫、肠胃道等处癌肿以及恶性黑色素瘤等。常为多发性病灶，初起于板障，后渐可穿破外板，局部隆起，亦可穿破内板累及硬脑膜，或长入硬脑膜下压迫脑组织。大多发生于颅顶部，亦可位于颅底鞍背、斜坡及岩尖等处。早期可无症状，随肿瘤增大可在头盖摸到半球状柔软肿块，局部疼痛，病人多有贫血、消瘦、有恶性肿瘤史。有的原发灶小，不能发现。X线头颅摄片示两种改变：①溶骨性改变：常见，呈多发性溶骨性圆形透光区，少数为单发病灶，病灶区大小不一。直径＜5mm者常局限于板障内，外板穿破者有局部隆起影，并可见少量新骨形成，较大病灶破坏颅骨全层并可与周围破坏区融合呈鼠啮状。此瘤应与多发性骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿区别，单发灶者应与急性骨髓炎鉴别。②成骨性转移癌：病灶区密度轻度增高，无透光区。切线位可示骨质增生，边缘不齐。此型多见于前列腺癌转移灶。少数呈溶骨性及成骨性混合改变，尤以甲状腺癌的转移，血供丰富，很似脑膜瘤。脑血管造影或活组织检查可以鉴别。本症治疗首先寻找原发灶，并根据病变性质进行化疗。多发病灶不适合手术；单发较大病灶，可手术切除，术后辅以局部及全身性放疗及化疗。

　　13．神经母细胞瘤 儿童患腹部神经母细胞瘤常转移到颅骨顶盖部，以额、枕区多见，并常涉及面部骨、眶部骨。X线片示弥漫结节状溶骨性改变。瘤血供丰富可长入头皮下软组织中，切线位片在强光灯下可见颅盖部增厚及显著的放射状骨刺。肿瘤亦可长入骨缝内，可示骨缝分离。但不能侵入硬脑膜。肿瘤累及牙齿或副鼻窦者常产生骨髓炎。病人有腹部肿块可提供诊断线索。本症预后较差。对放射治疗较敏感，但易复发。

　　14．Ewing肉瘤 颅骨Ewing肉瘤多为转移性者。显微镜检查：瘤细胞丰富，形态一致，胞膜清楚，胞核大。有谓与网状细胞肉瘤不易区分，或认为两者为一种病。临床表现：病人常诉间歇性头痛，夜间较重，头部可扪及肿块，有波动，病人常伴有贫血，白细胞增多及发热等症状。X线片所见早期病灶位于板障，呈小透明区，后肿瘤增大有骨质破坏，边缘不清，外板穿破，肿瘤在皮下有轻度骨膜反应。此瘤对放射线较敏感，但易复发，5年生存率不足5％，有用放射加化疗，可选用环磷酰胺、5-Fu、长春新硷、阿霉素等，可延长生存期。

　　15．骨髓瘤 患者以40～60岁男性病人为多，起源于骨髓细胞。常为多发性，除颅骨外，尚可见于全身其他骨髂。颅骨病变多见于颅顶部，为扁平或半球形肿块，有压痛。位于颅底部肿瘤可引起多根颅神经麻痹，眼球突出等。70％伴有恶性贫血、高血钙症，约半数病人血清球蛋白增高、尿中有凝溶蛋白（本-周蛋白）、红细胞沉降率增快及间歇性发热。显微镜下可见瘤细胞的95％为浆细胞，又称浆细胞瘤。X线摄片示顶部有多发性，大小不等（2～10mm）的边缘清楚的圆形透光区。肿瘤早期位于板障内，后可侵犯颅骨全层，周围无硬化及骨膜反应。单发者肿瘤体积较大（直径2～3cm）。多发性者以放疗及化疗为主，可起缓解疼痛及延长生存期作用，单发者可行手术切除，辅以放疗及化疗。

　　16．颅骨白血病 罕见。见于婴儿及儿童患白血病患者。常见于颅盖部，病人常有贫血，发热，易误诊为骨髓炎。X线片示颅骨有边缘不整齐的骨质疏松区，周围有新骨形成。治疗以药物治疗白血病，同时辅以局部放射治疗。

　　17．颅骨淋巴瘤 全身性淋巴瘤多侵犯脊椎、胸骨、骨盆等处，仅少数累及颅骨。肿瘤破坏外板突出头皮下，有局部疼痛，侵入颅内，常位于硬膜外压迫脑组织可产生局灶症状及颅内压增高。X线片可见不规则溶骨区，周围边缘有硬化现象。有时可同时出现溶骨及成骨混合改变。本症对放射治疗较敏感，侵入硬脑膜外占位可手术切除肿瘤。

　　18．鼻咽部及副鼻窦癌肿侵蚀颅骨 蝶窦癌可直接侵犯蝶骨及其附近骨质，临床表现为鞍区病变症状及颅神经麻痹症状。X线片示蝶窦内有软组织块影，蝶窦癌向颅内侵犯，蝶鞍可全部破坏，附近蝶窦大翼亦可受侵犯破坏。鼻咽癌主要侵犯颅底部，X线片示颅底大片骨质破坏，呈溶骨性改变，鼻咽部有软组织影。临床可有鼻塞等鼻咽部症状及颅神经障碍。治疗：以上肿瘤均不能手术切除，病理证实后行放射治疗。

　　19.嗜伊红肉芽肿 本病与黄色瘤及婴儿期类脂质细胞病（letterer-Siwe病）三者均属网状内皮细胞增殖症。嗜伊红肉芽肿发病原因不明。多见于小儿及青少年，男性多于女性。颅顶部多见，其他指骨、趾骨、肋骨、脊柱、脑及其他内脏亦可受侵。多为单发性，大小不等。肉芽肿呈棕黄或灰红色，质软脆，颅外可侵及骨膜、肌肉，颅内可累及硬脑膜。病理可分为四期：①增殖期：有大量网织细胞成堆或条索状，胞浆丰富，核呈圆形或肾形，有少量浆细胞，淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。有时可见多核巨细胞，基质少。②肉芽期：肉芽中血管丰富，有大量嗜伊红细胞，并可见单核吞噬细胞，有时可见新骨形成。

　　本症早期常有低热，乏力，血象中白细胞增高，嗜伊红细胞及单核细胞增多，血沉加快，颅部有局限性隆起，有疼痛及压痛，内板破者肿块可有搏动。临床症状很似化脓性骨髓炎。X线头颅片示局限性多发或单发颅骨全层破坏缺损，边缘不整齐呈“地图状”。周围无硬化及骨膜反应，向颅内侵犯者可见头皮下有软组织肿块影。CT扫描示钮扣样死骨征为本症特点。本症对放射治疗效果较好，多发性者可在活组织检查证实后放疗，单发者可手术刮除后辅以放疗。

　　20．黄色瘤 罕见，多见于10岁以下儿童，为网状内皮细胞增殖症的一种。病因不明。慢性特发性黄色瘤又名Hand-Schiiller-Christian病。除颅骨易受累外，其他扁平骨（骨盆，肩胛骨，肋骨，上、下颌骨），脊椎骨等均可发生，并可侵犯内脏、胸膜、淋巴结、皮肤、心包等处。

　　黄色瘤是类脂沉积的代谢性疾病，因网状内皮细胞内含有胆固醇沉积，后形成泡沫细胞，继而成为肉芽肿，结缔组织疤痕，最后可能骨化。肉芽肿呈黄色或灰黄色肿块，质脆，镜下可见大量含有类脂质的网状内皮细胞，呈圆形或多角形，胞体大，胞核固缩，胞浆呈泡沫状，尚可见少量嗜伊红细胞，淋巴细胞，浆细胞及胆固醇结晶。

　　本症病程缓慢，颅盖部缺损处可触及头皮下柔软肿块，并可见搏动。典型症状为地图样颅骨缺损，眼球突出及尿崩症（称Christian三主征），为肉芽肿侵入眶内眼球后及下丘脑所致。其他有发育矮小，第二性征发育差，肥胖等垂体功能低下症状，常伴有低热、贫血、肌肉关节酸痛等。婴幼儿易产生并发症致死。X线示示颅盖部有形态不规则地图样缺损，单发或多发，大小不等，边缘清楚、锐利，无硬化带，多见于顶、颞骨，并可同时两侧生长，颅底部多见蝶鞍，视交叉沟，蝶骨大、小翼，颞岩部，眼眶，眶上裂等处。

　　本病对放射线较敏感，故对病变局限者宜放疗可缓解发展并促使骨质再生。颅顶部局限性病变可手术切除，术后作颅骨修补术。其他可对症处理，如控制尿崩症，改善内分泌失调等。

　　21．颅骨纤维结构不良症 又称骨纤维异常增殖症，病因不明。推测为胚胎期中形成骨质的间质生长异常，或为内分泌或代谢障碍所致。好发于儿童及青年，男多于女。单发或多发，后者可伴有皮肤色素沉着，内分泌紊乱，女性可有性早熟，称Albright征群。亦有少数可伴有全身多处骨骼受累，如脊椎、骨盆及四肢骨骼等处。颅骨病变多见于额骨、蝶骨及颅底部。颅骨外板隆起，表面光滑，内板呈嵴状。病变呈灰红或灰白色，内含纤维组织及骨组织两种成分，因两者比例不同，在切面上质地不均匀，呈硬橡皮状，内含砂粒样骨化小岛，可有小囊及出血。镜下所见：在纤维结缔组织中，有新生骨组织结构，骨基质内有纵横交错的胶原纤维。

　　症状：初发病时病变发展较快，但至成年后常可自行停止发展。以头部骨质畸形为主要表现，多见为额眶外上方隆起，眶板增厚，眼球突出，甚至引起视力减退，视神经萎缩。蝶鞍受累而体积缩小，产生垂体功能减退，视神经萎缩。颅底骨孔狭小产生颅神经症状（如三叉神经痛等）。副鼻窦受侵可产生鼻塞。X线片上改变可分为三型：①囊肿型：多见于颅顶部板障层，内有圆形或卵圆形透光区，外板变薄，内板常不影响，边缘清楚并有硬化带。②硬化型：多见于颅底部，常为双侧性前、中颅窝底对称性骨质增厚，常累及蝶骨及翼部，神经孔等处。③混合型：少见，主要于颅顶部，板障增宽，外板变薄，透明区内有斑状密度增高影。囊肿型应与板障上皮样瘤鉴别，后者范围较小。单侧性硬化型应与脑膜瘤引起的骨硬化鉴别，后者骨硬化不如本症致密且范围较小，有时仍需作脑血管造影可见肿瘤供血加以鉴别。混合型应与Paget病鉴别，后者病变范围较弥漫。

　　本症无特殊神经症状者不需手术。压迫眼球或视神经者可手术切除部份病变减压，以减轻症状。影响容貌，适于手术的颅顶部病变可切除，术后作颅骨修补术。

　　22．颅骨畸形性骨炎 又称Paget病。病因不明，常有家族性倾向。多见于中年成人，男多于女。病变可累及颅顶及颅底部。亦可累及全身其他骨骼，尤以骨盆、股骨、脊柱等处多见。约11％可恶变成骨肉瘤（Bird）。病理特征为骨质破坏同时伴有骨质增生改变。颅骨在早期溶骨性改变明显，表面粗糙，颅板呈弥漫性地图样改变。经数月～数年后由于成骨细胞作用，在溶骨区内形成类骨质，颅板增厚。颅底病变因新骨较软脆，易陷入颅内导致颅腔变小，颅神经、血管受压，颅内压增高。颅顶部病变由于新骨互相融合，使颅板再建，形成颅板增厚，外观畸形。镜下可见病变区血管丰富，颅骨破坏区内骨质由结缔组织代替，随后有大量新骨形成并呈不规则排列，成为“镶嵌式”结构。

　　本症早期除常诉头痛外无任何症状，因头颅增厚而外观增大且不对称。颅底病变可产生颅内压增高症状，压迫听神经者产生耳聋，累及眼眶及视神经者有眼球突出、复视、视力障碍等。病人血清碱性磷酸脂酶明显增高。有全身性骨骼病变者可产生驼背，肢体畸形等。X线摄片颅顶部早期有单发或多发片状溶骨性改变，透光区范围不等，周围无硬化带。全层骨板均可影响，以板障及外板受累较著，可见骨小梁。后可出现多处钙斑并形成絮状骨质增生。颅底病变可有局部凹陷，骨孔或骨裂隙处缩小或结构不清。本症应与混合型颅骨纤维结构不良症及成骨-溶骨混合型转移癌，甲状旁腺功能亢进症痊愈期鉴别。但均不如本症病变范围广泛，且转移癌及甲状旁腺亢进症均不产生颅顶部增厚畸形。

　　本病无特效疗法。一般给以营养药（如钙剂、维生素C、D等），激素（少量睾丸素、雌激素）以改善合成代谢。避免负重防止病理性骨折。有颅内压增高症状，视力严重减退者可作减压术。

　　23．副鼻窦粘液囊肿 副鼻窦粘液囊肿（额窦及蝶窦多见），因堵塞开口致窦壁变薄，窦腔扩大，少数可压迫邻近颅骨并突入颅内产生神经症状。蝶窦粘液囊肿可向鞍内及鞍上突入产生视力减退，双颞侧偏盲，动眼神经麻痹，内分泌障碍等。额窦粘液囊肿常伴有额部软组织肿胀，常侵入眼眶致单侧突眼。X线片可见受累副鼻窦扩大混浊。蝶窦者有蝶鞍扩大，吸收或破坏，眶上裂扩大等。应与鞍内肿瘤鉴别。额窦粘液囊肿有额窦破坏，眶壁破坏，因本症生长缓慢，故可在眼眶处有新的硬化骨壁形成。

　　治疗以手术切除囊肿为首选，有颅内影响者，手术时避免囊液溢入颅内，以免发生无菌性脑膜炎。有继发感染者，仅作扩大副鼻窦开口，充分引流。蝶窦粘液囊肿采用经口鼻入路，术后常症状迅速消失。

　　24．“动脉瘤”样骨囊肿 少见。见于颞骨，枕骨及眼眶等处，病因不详，全身长骨较多见。病变位于板障，表面光滑由大小不等的血管性腔隙，互相沟通，内含棕色或暗绿色机油样液体或血性粘稠物质。显微镜下见大小不等血管腔隙，部份由单层扁平细胞覆盖。由弹力纤维、肌纤维及致密的纤维组织组成间隔，内有红细胞、多核巨细胞、巨噬细胞、含铁血黄素，有时在隔内可见新骨形成。本症多见于青少年。颅顶部病变可有局部肿块，有疼痛。眼眶病变可产生单侧突眼。枕部者晚期有颅内压增高症状。X线摄片示颅骨内板及外板膨胀呈球状，内有大小不等空泡状结构，呈典型的肥皂泡样形态。应与颅骨巨细胞瘤、海绵状血管瘤鉴别。治疗应争取手术彻底切除，如全切困难者可刮除或部份切除。预后良好。

　　25．板障内骨囊肿 少见。发生于新生儿及幼儿为多。可因外伤引起板障内出血所致。多见于额骨板障内，可为单房或多房，腔内有黄色或褐色液体，亦可为血性液体。囊壁为一层光滑薄膜，呈棕红或灰白色。上常有小骨嵴向腔内突出。颅骨外板明显变薄或缺损。镜下见囊壁为纤维结缔组织组成，血管丰富。骨缺损处有由骨膜形成菲薄的骨皮质。临床可见局部肿块有波动感，无压痛，基底部固定，与头皮无粘连。颅内症状极少，少数累及眶顶者可有眼球突出。X线摄片可见在板障内有圆形或卵圆形透光区，周围边缘轻度硬化，骨壁上可见凹凸不平骨嵴形成。切线位可见骨板变薄或缺损。一般不需治疗，有突眼症状者可手术刮除囊肿，骨缺损范围大者，作颅骨修补术。

　　26．颅骨膜血窦 本症为先天性颅骨有缺 损，大多位于额部上矢状窦处或中线旁，颅内上矢状窦通过缺损处异常导血管与颅外头皮静 脉相交通，头皮有软组织肿块，质软，有波动 感，无压痛，低头时隆起明显加重，抬头后又 恢复原状。X线片示中线部颅骨有圆形骨缺损， 边缘光滑。应与颅骨上皮样瘤及嗜伊红肉芽肿 鉴别，作脑血管造影可以确诊。一般不需治 疗。