误诊为卵巢颗粒细胞瘤的淋巴瘤性白血病一例
中华血液学杂志 1998年第6期第19卷 病例报告
作者:刘艳 李荆华 张桂枝 程世华
患儿,女,13岁。1995年9月13日因便秘、发热1周(体温37.8~38.5℃),到某医院就诊。B超示盆腔有11.4cm×5.3cm×9.3cm的肿物。WBC 3.9×109/L, Hb 104g/L,BPC 149×109/L,术前体温37.8℃。9月22日全麻下行剖腹探查术。术中发现腹腔内有较新鲜血液,吸出约400ml,并夹杂血块,为左卵巢肿物。外形不规则形,约5cm×8cm×13cm,实质性,顶端与大网膜粘连,易分离,左下方有3cm裂口局部渗血,蒂宽大,盆底光洁,无肿大的淋巴结,子宫与右卵巢正常。随之进行左附件切除术及粘连部大网膜切除。病理报告为卵巢颗粒细胞瘤。术后次日WBC 10.6×109/L。出院前体温由38.5℃降至36.5℃,切口及身体恢复良好,10月2日出院。同年10月中旬患儿又发生牙周疼痛伴双下颌肿胀,枕部出现2cm×3cm肿块,不痛,疑为复发。10月22日收入我院。查体:体温36.7℃,全身皮肤无黄染及出血点,锁骨上、腹股沟等处淋巴结无肿大,后枕部有一2cm×3cm的肿块,局部无红肿、压痛,鼻腔阻塞,双下颌肿胀,齿龈红肿,左下龈可见溃疡,心肺无异常,腹部膨隆,肝脾未及,下腹部可触及7cm×4cm×4cm肿物,无触痛。实验室检查Hb 121g/L,RBC 5×1012/L;BPC 56×109/L;WBC 21.4×109/L,中性粒细胞0.35,淋巴细胞0.50,异常细胞0.15;谷草转氨酶1683.7nmol*s-1/L;谷丙转氨酶1033.5nmol*s-1/L;B超显示右卵巢实质性肿物,腹水中量。骨髓增生极度活跃,不成熟淋巴细胞为0.72,该细胞体积较大,大小较一致,染色质均匀细致,胞浆灰蓝,多空泡,破坏细胞多见。POX(-),SB(-)。粒系、红系、巨核细胞系统均显著减少。诊断为淋巴肉瘤性白血病。将原术中切除肿物和骨髓同经病理免疫组化检查,白细胞共同抗原LCA(+),确定为恶性淋巴瘤和淋巴肉瘤性白血病。经长春新碱、泼尼松1周常规治疗,病情好转,复查B超示右卵巢肿物明显缩小,腹水(-)。第2周起,行长春新碱、柔红霉素、泼尼松方案治疗后,患儿颌下淋巴结、枕后肿块及盆腔肿物消失。骨髓象显示完全缓解。
误诊教训:患者恶性淋巴瘤首发于卵巢,无浅表淋巴结肿大,术前体温偏高,应全面综合分析。血常规检查无油镜分类,白细胞形态有无变化不详。病理在形态学上,分化不良的淋巴瘤,以原始及幼稚淋巴细胞为主,胞浆量少,核较大,呈圆形或椭圆形,常有凹陷、切迹、扭曲折叠,可见核仁。卵巢颗粒细胞瘤的肿瘤细胞大小较一致,胞浆量少,核较大位于中央,核膜清楚,有时折叠呈纵行的沟纹(称为皱折或核沟),这些特点与淋巴瘤相似。对于不典型的淋巴瘤只凭形态学诊断,也是造成误诊的原因之一。
(收稿:1997-07-16 修回:1998-02-09)
(校对:董文革)