长期缓解的急性白血病发生骨髓增生异常综合征一例
中华血液学杂志 1999年第7期第20卷 病例报告
作者：梁英民 刘凤竹 陈黎 刘强
单位：710038西安，第四军医大学唐都医院血液科
患者，女，59岁。因头昏、乏力20天，于1992年11月15日入院。查体：贫血外观，胸骨压痛(＋)，心肺正常，肝、脾肋缘下未及。血象：Hb59g/L，WBC2.4×109/L，BPC76×109/L，分类可见幼稚细胞。骨髓示有核细胞增生明显活跃，以原始和幼稚淋巴细胞增生为主，占有核细胞0.88，POX阴性，幼稚细胞胞浆糖原染色呈粗颗粒状，巨核细胞共8个/(2.1cm×2.0cm),形态正常。铁染色：细胞外铁（＋＋），细胞内铁(占有核红细胞）0.32。诊断为急性淋巴细胞白血病（ALL）L2型。诱导治疗用长春新碱（VCR）、柔红霉素（DNR）和泼尼松（VDP）联合方案，1个疗程达到完全缓解。缓解后常规用甲氨蝶呤（MTX）鞘内注射预防脑膜白血病，强化治疗用VDP，足叶乙甙（Vp16）或Vm26＋阿糖胞苷（Ara-C），大剂量MTX（HD-MTX）方案交替进行，治疗4年，共17个疗程，药物总剂量：VCR30mg,DNR700mg,Ara-C6420mg，Vp161540mg，Vm26600mg，MTX6000mg，环磷酰胺1800mg。1996年10月后停止治疗。停药后门诊随访1年，无异常发现。1997年10月出现头昏、纳差伴间断性腹泻。1997年12月5日住院。查体：精神差，贫血外观，营养不良，浅表淋巴结未扪及，心、肺正常，肝、脾肋缘下未及，双下肢轻度凹陷性水肿。血象：Hb48g/L，WBC6.9×109/L，BPC64×109/L，分类可见幼稚粒细胞、幼稚红细胞、红细胞碎片及异形红细胞，成熟红细胞明显大小不等，红细胞分布宽度（RDW）0.21。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系占0.635,红系占0.245,粒/红=2.6，原始粒细胞0.035，早幼粒细胞0.145，可见双核及3核幼稚粒细胞、PelgerHuёt核异常粒细胞，部分粒细胞颗粒增多，红系占0.245，中、晚幼红细胞形态变异较大，可见分叶状、花瓣状及巨幼样变的幼稚红细胞，原始淋巴细胞比例不高，巨核细胞15个/(2.2cm×2.0cm)，伴细胞成熟障碍。细胞外铁（＋＋＋），细胞内铁0.94，环形铁粒幼细胞占有核红细胞0.24，溶血及凝血检查正常，中性粒细胞碱性磷酸酶染色0.23，积分36分。胸部CT、腹部B超、癌胚抗原等系统检查未发现异常。拟诊：①白血病复发早期；②继发性骨髓增生异常综合征（MDS）。对症治疗后出院，出院时血象：Hb70g/L,WBC5.2×109/L,BPC76×109/L。1998年5月1日因头昏、心慌、气短加重再次住院。查体：皮肤粘膜苍白，心率108次/min，心尖部闻及频发性早搏。血象：Hb27g/L，WBC6.1×109/L，BPC77×109/L，分类见幼稚粒细胞、幼稚红细胞，原始粒细胞0.01，有核红细胞0.01。骨髓示有核细胞增生明显活跃，粒系占0.510,红系占0.385,粒/红=1.33,原始粒细胞0.035(占非红系0.057)，早幼粒细胞0.055,部分幼稚粒细胞颗粒增多，可见PelgerHuёt核异常粒细胞、双核粒细胞，红系明显增生，双核和多核幼红细胞、核出芽、核碎裂、碳核样幼红细胞易见，原始红细胞0.025，幼稚淋巴细胞0.005，巨核细胞77个/(2.1cm×3.1cm)，分类可见小圆核巨核细胞，分叶过多的巨核细胞伴血小板生成不良。细胞外铁(＋＋＋)，细胞内铁0.85，其中环形铁粒幼细胞占有核红细胞0.16。诊断MDSRAEB，对症治疗好转出院。1998年9月11日因头昏、心慌、气短加重再次住院，各项检查符合MDSRAEB诊断。1998年10月5日因全身衰竭，肺部感染死亡。
收稿：1998-11-17 修回：1999-03-08
校对：王汝瑞
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