儿童纯红细胞再生障碍性贫血转化为急性白血病一例

中华血液学杂志 1999年第11期第20卷 病例报告

作者：解新良　庞辉　马志锋

单位：解新良　庞　辉　236604　安徽省太和县人民医院；马志锋　安徽省太和县关集卫生院

　　患儿,男,7岁。因面色苍白1个月于1996年3月21日入院。体检:重度贫血貌,无黄疸及出血点,浅表淋巴结未扪及,胸骨无压痛,心、肺无明显异常，肝、脾肋缘下未触及。Hb 38 g/L,RBC 1.6×10¹²/L,WBC 8.4×10⁹/L,中性粒细胞0.46,嗜酸粒细胞0.01,淋巴细胞0.46,单核细胞0.07,BPC 120×10⁹/L,网织红细胞0.002。血细胞比容0.08。总胆红素19 μmol/L,ALT(GPT) 666.8 mmol·s^-1/L,Ham试验(-),Coombs试验(-)。骨髓象:增生明显活跃,粒系0.665,红系0.020,粒∶红=33.3∶1,原始+早幼粒细胞0.030,形态正常，中、晚幼红细胞0.020,无巨幼样变,未见双核及多核红细胞,成熟红细胞形态正常，淋巴细胞0.260,单核细胞0.055,巨核细胞8个/片,未见小巨核细胞,血小板散在可见。细胞化学染色:幼红细胞PAS反应(-);细胞外铁(+++),铁粒幼红细胞占0.52,未见环形铁粒幼红细胞;中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率62%,指数166。胸部X线摄片及CT扫描未见异常影像。最后诊断纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)。给予Vit C、泼尼松、再障生血片及输注浓缩红细胞等治疗。后转上级医院,诊断同上,给予环孢霉素A、泼尼松及中草药治疗,病情稳定后于1996年4月8日出院。出院时血象:Hb 40 g/L,RBC 1.84×10¹²/L,WBC 7.8×10⁹/L,分类正常,BPC 138×10⁹/L。其后采用上述药物不规则治疗。3个月后复查血象:Hb 78 g/L,RBC 3.2×10¹²/L,WBC 9.0×10⁹/L,中性粒细胞0.62,嗜酸粒细胞0.02,淋巴细胞0.32,单核细胞0.04,BPC 140×10⁹/L。骨髓象:增生明显活跃,粒系0.645,原始+早幼粒细胞0.025,中、晚幼粒细胞0.200,成熟中性粒细胞0.320,红系0.060,巨核细胞12个/片,血小板成簇易见,无病态表现。仍按原方案维持治疗。

　　1998年4月10日因高热不退再次入院。查体:体温39.2℃,重度贫血貌,胸骨压痛(+),双肺无明显异常,肝肋缘下未触及,脾肋缘下2.5cm,浅表淋巴结未扪及。Hb42g/L,RBC　1.8×10¹²/L，WBC 16.2×10⁹/L，原始+早幼粒细胞0.64，BPC 2.0×10⁹/L。骨髓增生极度活跃,原始粒细胞0.620,早幼粒细胞0.185,Auer小体(+),红系0.020,形态无异常变化。POX染色强阳性,PAS反应阳性率25%,积分40,阳性颗粒呈细粒状弥散分布,非特异性酯酶阳性率20%,指数28。诊断:急性髓系白血病(M_2a)。常规给予HA(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷)方案化疗及支持治疗,第4日终因全身衰竭死亡。

收稿:1998-12-21　　修回:1999-05-05