低增生型骨髓增生异常综合征转急性巨核细胞白血病一例

临床血液学杂志 1999年第6期第12卷 病例报告

作者：王伟娟　杨淑芝　姜淇　刘清池　王洪录

单位：河北省廊坊市中医院　邮政编码：廊坊市，065000

关键词：骨髓增生异常综合征/低增生；白血病，急性/巨核细胞

　　低增生型骨髓增生异常综合征(HPO-MDS)转变为急性巨核细胞白血病很少见，我院遇治1例，报告如下：

　　患者，女，40岁，秦皇岛卢龙县人。因面色苍白、周身乏力，于1998年12月28日入院。患者1年前无明显诱因出现面色苍白、周身乏力。查血：WBC 2.4×10⁹/L，RBC 2.6×10¹²/L，Hb 80 g/L，PLT 32×10⁹/L。当地医院于1998年5月20日首次骨穿示：骨髓有核细胞增生低下，粒系0.27，以中晚期细胞多见，部分细胞可见核浆发育不平衡，中性粒细胞可见Pelger畸形，红系0.10，中晚幼红可见，成熟红细胞大小不等，偶见巨大红细胞，淋巴细胞0.51，相对增高，形态正常。全片见巨核细胞4枚，为成熟无血小板形成巨核细胞，血小板散在可见，考虑为MDS，给予康力龙、血宝、生血饮、多抗甲素片及中药治疗。7月份患者自觉症状减轻。查血：WBC 2.5×10⁹/L，Hb 80g/L，RBC 2.84×10¹²/L，PLT 30×10⁹/L，即出院。出院后未服任何药物。12月初，因感冒后自觉症状加重，为明确诊断来我院。入院时，患者自诉头晕、恶心、纳差。查体：低热，颌下淋巴结轻度肿大，胸骨无压痛，心肺正常，肝脾未触及。查血：WBC 1.6×10⁹/L,RBC 1.63×10¹²/L,Hb 61g/L,PLT 32×10⁹/L。免疫球蛋白及肝功能均正常。尿蛋白(+)。骨髓示：增生活跃，粒系细胞0.01，红系0.11，以晚幼红多见。巨核系统增生显著，原巨占0.60，此细胞个体大小不等，浆呈蓝色，边缘不整似云雾状或有小突起，浆内见或不见细小颗粒，核形多规则，核染质较细，核仁2～3个，血小板散在可见，形态未见异常。组化染色：原始细胞POX阴性，SB阴性，AE阳性率86%，阳性指数128，AE+NAF阳性率77%，阳性指数109，CE阴性，ACP阳性率82%，阳性指数82，PAS阴性率90%，阳性物呈珠状，块状。NBE阴性，抗酒石酸染色阴性，NAP阳性率1%，积分1分，免疫分型CD₄₁56.6%，CD₇64.8%，CD₁₃19.8%，CD₃₃20.8%，CD₃₄36.8%，P₁₇₀(+)染色体46 XX/46 XX 7q^-。骨髓活检示：增生活跃，原始阶段细胞散在成大片状分布，此细胞个体较大，胞浆量较多，核形不规则，综合以上各种检查，临床诊断为急性巨核细胞白血病。

(1999-03-15 收稿)