阵发性睡眠性血红蛋白尿转变为急性白血病1例

临床血液学杂志 2000年第5期第13卷 病例报告

作者：潘炜怡　邓海鸥　杜欣

单位：潘炜怡（广东省人民医院血液科　广州，510080）；邓海鸥（广东省人民医院血液科　广州，510080）；杜欣（广东省人民医院血液科　广州，510080）

　　患者，男，43岁。因反复排酱油色尿18年，发热、咳嗽2月余 ，于1999年8月23日入院。患者18年前无明显诱因出现深黄色小便，偶呈酱油色，伴面色苍 白、乏力、活动后心悸和气促。无全身骨痛及黄染。当地医院诊断为“运动性血尿”，未予 系统治疗。其后曾在多家医院诊治(具体不详)，无好转。13年前某医院诊断为阵发性睡眠性 血红蛋白尿(PNH)，未予特殊治疗。2年前到我院就医，检查血常规白细胞1.2×10⁹/L ，红细胞1.3×10¹²/L，血红蛋白33.0 g/L，红细胞平均容量95.9 fl， 红细胞平均血红蛋白量33.7 pg，红细胞平均血红蛋白浓度351 g/L，网织红细胞4.8 %；检查尿常规血红蛋白为10 U/L，含铁血黄素阴性；Ham′s试验呈强阳性；蛇毒因子溶 血实验示溶血度为37.0%(参考值：正常＜5%，5%≤PNH＜10%)。高铁血红蛋白还原率正 常，G6PD/6GPD比值为1.39。甲亢系列及狼疮系列均正常。诊断为PNH。输洗涤红细胞纠 正贫血，给予泼尼松20 mg×tid、达那唑0.2 g×tid治疗，症状好转出院。此次入院前 2个月反复发热、咳嗽、咳痰，入住我院，多次检查血常规均发现白细胞减少，白细胞计数 最低时为0.67×10⁹/L，中性粒细胞计数为0.3×10⁹/L，建议行骨髓穿刺检查 明确诊断，但患者拒绝，遂给予吉粒芬升白细胞对症处理(白细胞升至1.8×10⁹/L)，并予抗感染、化痰、止咳治疗，症状好转出院。10余天 后又出现发热、咽痛、咳嗽入院。如此反复入院4次，每次入院检查白细胞及中性粒细胞均 明显减少。此次入院骨髓涂片结果示骨髓增生活跃，粒∶红为0.6∶1，粒系细胞增生减 低，占30.5%，其中原粒细胞占24.0%，早幼粒细胞占2.0%，余为中晚幼及以下 阶段细胞。其幼稚细胞胞体呈圆形或类圆形，胞浆量少，呈浅蓝色，部分充满紫红色细小颗 粒；胞核呈圆形或类圆形；染色质呈细沙状；核仁清晰可见(1～2个)。红系细胞增生明显活 跃，占48.5%，为中晚幼红细胞，部分可见轻度巨幼样变，可见双核红。组织化学染色 示过氧化物酶染色阳性，丁酸阳性，氯醋阳性，双染阴性，中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性 率为60%(3/5)，积分12分；白细胞免疫分型为CD₃₃⁺、CD₃₄^-、CD₁₃ ⁺、CD₁₅⁺、CD₁₉^-、CD₅^-、CD₁₄^-，Ham′s试验和糖溶试验 均阴性，蛇毒因子溶血试验示溶血度为3.1%。诊断为急性髓性白血病(AML-M_2a) 。骨髓活检示骨髓细胞均呈明显增生改变，尤以粒系细胞增生较明显，组织改变考虑为急性 粒细胞性白血病。给予NA〔米托蒽醌(N)10 mg×2 d、5 mg×1 d，阿糖胞苷(Ara-c)0.2 g×6 d〕方案进行化疗。

(编辑 王铨)

(收稿 1999-11-08)