传染性单核细胞增多症转为急性淋巴细胞性白血病一例
首都医药 2000年第7期第7卷 病例报告
作者:杨颖 张钧
单位:北京市第六医院 100007
患者男性,65岁,以“发热,胸痛5天”于1997年12月30日入院,查体:T:37.8℃,颌下,枕后,乳突区,颈部,锁骨上,腹股沟区可及多个绿豆至花生米大淋巴结,质中,无压痛,无融合,面部发红,咽充血,右扁桃体一度肿大,右下肺呼吸音减低,脾大肋下2cm,余(-)。实验室检查:血常规:WBC8.4×109/L,其中分叶核51%,单核4%,淋巴30%,异淋15%,RBC3.79×109/L,HB12.9g/L,PLT 87×109/L。ESR 75mm/h,骨髓相示增生活跃,粒:红为2.1∶1,各系统比例正常,未见特殊细胞,颈淋巴结活检除外淋巴瘤及其他异常,发病2周,6周2次嗜异凝集实验均为阴性,EB病毒膜壳抗体lgG(+)。入院后予青霉素,穿心莲注射液,及补液对症处理,体温渐降至正常,肿大淋巴结逐渐缩小,1998年1月25日出院时仅余锁骨上淋巴结未完全消退。诊断传染性单核细胞增多症(IM)。
1999年7月患者因“腰背疼痛伴发热半天”再次入院,查体见颈部,腹股沟部再次出现淋巴结肿大,血象示WBC 8.2×109/L,L75%,N13%,幼淋12%,骨髓象:骨髓增生活跃,粒,红二系少见,淋巴细胞增生显著,原幼淋占87%,该细胞胞体大小不等,以大为主,形态不规则,染色质细致,较浓集,核形圆形,可见凹陷,褶叠,核仁1~多个,胞浆量多少不一,可见手镜形淋巴细胞,巨核细胞,血小板少见,诊断急性淋巴细胞性白血病(ALL-L2)。免疫学分型:CD782.0%,HCADR99.5%,CD3335.7%。该患者予VDP方案化疗后,骨髓缓解。
讨论
IM是一种急性的单核-巨噬细胞增生性疾病,EB病毒为本病抗原,B细胞表面具EB病毒受体,故先受累导致B细胞抗原性改变,继而引起T细胞的强烈反应,后者可直接对抗被EB病毒感染的B细胞,周围血中的异淋主要是T细胞。本病预后良好,大多能自愈。本例患者初次入院时有发热,多发性淋巴结肿大,外周血异淋>10%等症状与IM相符,但两次血清嗜异凝集实验均阴性,考虑与该实验本身阳性率低有关。邹亚伟等发现,测定EBV抗体才能真正提高诊断IM的水平,而嗜异性凝集实验阳性率低,在非IM疾病中假阳性率高,特异性不强,作为IM的诊断指标值得商榷。有报道IM后继发淋巴细胞白血病和恶性组织增生症增加,IM患儿与对照配对后进行血清免疫球蛋白和细胞亚群检查,结果IM组CD3与CD4阳性细胞的比例下降,CD4/CD8比值异常,提示EBV感染后白血病与恶组发病率增加可能与感染所致的免疫紊乱有关。本例亦支持此观点。但IM后继发白血病的相关报道仍属少见,二者的内在联系以及何种实验室检查能提示其发生,尚待进一步研究。