肾细胞癌(renal cell carcinoma)是肾原发肿瘤中最多见的,约占肾恶性肿瘤的80%~90%。多发生于60岁左右的老年人。男性多于女性,约为2:1。肾细胞癌来源于肾小管上皮细胞,故又称为肾腺癌。
【病理变化】
肾细胞癌可发生于肾的任何部位,但多见于肾之两极,尤以上极更为多见。一般为单个圆形,大小差别很大,小者直径1~2cm,大者可重达数公斤,多数直径为3~10cm。切面上癌组织呈淡黄色或灰白色,其间常有出血、坏死、软化和钙化区,故常呈红、黄、灰白相间的多种色彩(图12-26)。癌组织与邻近的肾组织分界明显,常有假包膜形成。但肿瘤周围组织中常可见小肿瘤结节环绕,说明肿瘤具有侵袭性。肿瘤逐渐生长可侵入肾盂、肾盏,引起阻塞,导致肾盂肾盏扩张和肾盂积水。肿瘤并可突破肾盂侵入输尿管。此外,肾细胞癌的特点是常侵入肾静脉,并可在静脉腔内生长呈条索状向下腔静脉延伸,甚至可达右心。有时癌组织可穿破肾包膜,侵犯肾上腺和肾周围软组织。
图12-26 肾细胞癌
肾由大形肿瘤占据,左侧可见残存的肾组织
镜下,癌细胞形态和排列多样,多数癌细胞体积较大,呈多角形,轮廓清楚,胞浆清亮透明;细胞核小而深染,位于细胞中央或边缘。癌细胞常排列成片状(图12-27)、条索状、腺泡状或管状,很像肾小管(图12-28)。以这种形态结构为主的称为透明细胞癌。这种类型在肾细胞癌中最为多见。有些肾细胞癌由颗粒细胞组成。癌细胞体积较大,呈立方形或多角形,胞浆呈伊红色细颗粒状;核圆形,多位于细胞中央。分化较好的癌细胞比较规则,排列成腺状或片状;分化不好的癌细胞大小形状不规则,胞浆深染,核大并有多数核分裂像,有时并有癌巨细胞形成。高度未分化的癌细胞呈梭形或不规则形,似肉瘤样,称为未分化癌。有时癌组织中有大量乳头状结构,这种结构可见于透明细胞癌的某些区域,也可为肾细胞癌的主要成分,称为乳头状腺癌。有时其间并有囊肿形成则称为乳头状囊腺癌。以上各种类型之间常有过渡形式。在大多数肾癌中,几种类型常同时并存,而以某一类型为主。癌组织的间质很少,但血管丰富,有些区域纤维组织可增多,常有出血、坏死和钙化。
图12-27 肾透明细胞癌
癌细胞呈多角形或立方形,轮廓清楚,胞浆透明,核居中,深染。癌细胞排列成片状,间质很少
图12-28 肾透明细胞腺癌
癌细胞大,胞浆透明,排列成腺样结构,间质少
【转移】
肾细胞癌除直接蔓延向邻近组织扩散外,可通过血道和淋巴道转移。癌组织血管丰富,早期即可发生血路转移。有时原发灶体积很小,无局部症状,但已侵入肾静脉引起远处转移。最常转移到肺,其次为骨、局部淋巴结、肝、肾上腺和脑。有些肾细胞癌可转移至对侧肾。有些可转移到一些不寻常的部位,如口腔、喉、眼和阴道。左肾静脉内的癌细胞栓可沿精索静脉或卵巢静脉逆行转移到生殖器官。淋巴道转移常首先到肾门及主动脉旁淋巴结。
【临床病理联系】
肾细胞癌早期常无症状,或只有发热、乏力等全身症状,肿瘤体积增大时才被发现。临床主要表现为血尿、肾区痛和肿块。血尿多因癌组织浸润血管或侵及肾盂或肾盏而引起。肿瘤体积大或侵犯包膜时,可引起腰部疼痛,并可触及肿块。有时癌组织出血,血块通过输尿管排出时,可引起剧烈绞痛。
肾癌可产生多种激素和激素样物质而引起各种不同的症状。其中包括①红细胞生成素可引起红细胞增多症;②甲状旁腺样激素可引起血钙过高;③肾素可引起高血压;④促性腺激素可导致女性化或男性化;⑤肾上腺糖皮质激素可引起Cushing综合征。
如无远处转移,则早期彻底手术切除,包括清除肾门、主动脉旁淋巴结,预后较好。若癌细胞侵入肾静脉或侵犯肾周围组织则预后差。
肾母细胞瘤(nephroblastoma,wilms’tumor)是肾胚基来源的肿瘤。主要发生于儿童,是10岁以下儿童最常见的肿瘤之一。最多见于1~4岁的小儿,很少见于成人。
【病理变化】
肾母细胞瘤通常为单侧,约有5%~10%为双侧。肿瘤多巨大呈球形,有时可占据大部分腹腔。肿瘤界限清楚,压迫周围肾组织,好似有包膜。切面色彩多样,与肿瘤的成分有关:部分呈灰白色,质硬;部分粘液样,质软;部分呈鱼肉状;部分可见透明软骨样组织,并常有钙化、大片出血和坏死区(图12-29)。早期,肿瘤一侧可见残留的肾组织,晚期则肾组织可全部被破坏,并可穿破肾包膜侵入肾周围组织。
图12-29 肾母细胞瘤
镜下可见原始的肾小球样和肾小管样结构,周围为间叶组织来源的梭形细胞基质(图12-30)。梭形细胞胞浆少,核染色深,呈肉瘤样。此外,肿瘤内还可见横纹肌、平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪细胞。部分有坏死,其中可见胆固醇结晶和吞噬脂类的巨噬细胞。最常见的是横纹肌细胞。基质梭形细胞的异型性程度与预后有关。
图12-30 肾母细胞瘤
瘤组织内有原始的肾小球和肾小管样结构,周围为梭形细胞基质
【临床病理联系】
腹部肿块是最常见的症状,有些病人可有血尿。巨大的肿块可越过腹中线直到盆腔,压迫邻近器官引起腹痛、肠梗阻。有些病儿有高血压,可能与肿瘤压迫肾动脉和产生肾素有关。
肿瘤在局部生长可侵入邻近组织,也可沿血道和淋巴道转移到肺、肝、肾门淋巴结和主动脉旁淋巴结。综合应用手术切除、放射治疗和化学治疗效果较好。有些已发生肺部转移的病人经综合治疗后,肺部转移灶可消失。