蛋白质-能量营养不良(protein-energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或因某些疾病等因素而引起的一种营养不良,在世界各地都有发生。因食物供应不足所引起的原发性蛋白质-能量营养不良多发生在饥馑、战争时期或贫困的国家和地区的人群中;因疾病等因素所引起的继发性蛋白质-能量不良则散发在世界各地的各类人群中。严重的蛋白质-能量营养不良可直接造成死亡;轻型慢性蛋白质-能量营养不良常被人所忽视,但对儿童的生长发育和患者的康复都很有影响,所以蛋白质-能量营养不良是临床营养学上的一个重要问题。
蛋白质-能量营养不良自古以来在世界各地都有发生,至今仍未杜绝,尤其食物供应不足的地区的人群中发病率更高。因食物中能量供应不足则发生能量营养不良;因蛋白质供应不足则发生蛋白质营养不良,但多数情况下是因蛋白质和能量同时不足而发生蛋白质-能量营养不良。蛋白质-能量营养不良往往伴有其它营养素缺乏症(如维生素和矿物质等)。轻、中度蛋白质-能量营养不良的临床表现不及维生素或矿物质缺乏的症状明显,在婴幼儿中,初生的体重较轻,生长迟缓,体格瘦小;严重者易于识别,多呈现极度消瘦或水肿,智力发育迟钝,死亡率高。根据1966~1969年在世界不同地区24个国家的统计(表10-1),重度发病率为0.5~7.6%,中度为4.4~43.1%。若儿童(初生至5岁)的重度发病率以3%计,则有1,100万人患有蛋白质-能量营养不良;中度的发病率若以20%计,则有7,600万人患有蛋白质-能量营养不良。此数值虽属估计,但可看出其发病率是相当高的。
表10-1 中、重度蛋白质-能量营养不良的发病率(1966-1969)
地区 | 调查国家数 | 发病率(%) | |
重度 | 中度 | ||
非洲 | 8 | 0.5~7.6 | 5.6~27.2 |
拉丁美洲 | 12 | 0.5~4.1 | 4.4~32.0 |
亚洲 | 4 | 1.4~2.9 | 16.0~43.1 |
计 | 24 | 0.5~7.6 | 4.4~43.1 |
蛋白质-能量营养不良,如以能量不足为主时,则临床表现为消瘦;以蛋白质缺乏为主时,则表现为水肿,且多见于1岁以下的婴幼儿(表10-2)。
成年人的轻、中度蛋白质-能量营养不良一般不易发觉,但在食物供应不足的地区常有发生。在重体力劳动者,如摄取食物不足,难以维持蛋白质-能量平衡,表现为身体虚弱无力,不爱活动,劳动效率下降;妇女则表现为孕期体重增加缓慢,初生儿体重较轻,乳汁分泌量减少。按危地马拉入院病人的统计,中度原发性蛋白质-能量营养不良占80%。一般情况下,在少数严重病例发生的地区,也常常伴有大量亚临床症状的患者存在。
表10-2 蛋白质-能量营养不良临床类型的地区差异
国家 | 发病率(%) | 1岁以下(%) | ||
浮肿型 | 消瘦型 | 未分型 | ||
智利(圣地亚哥) | 3 | 97 | 83 | |
伊朗 | 33 | 66 | 45 | |
牙买加 | 32 | 34 | 34 | 52 |
约旦 | 24 | 15 | 61 | |
塞内加尔(达喀尔) | 45 | 55 |
从流行病学观点看,蛋白质-能量营养不良是由于蛋白质-能量在细胞中的水平不足,以及身体内外环境因素交织在一起而引起的一种缺乏疾病。
蛋白质-能量营养不良根据发病原因可分为原发性和继发性二种。
10.3.1 原发性蛋白质-能量营养不良
原发性蛋白质-能量营养不良是因食物蛋白和能量的摄入量不能满足身体生理的需要而发生的。其主要原因有:①食物缺乏。多发生在荒年或战争年代;②食物摄取不足。多因禁食、偏食、素食;③需要量增加。如妊娠、授乳、儿童生长发育等。婴幼儿往往因乳汁不足或断乳后饮食不合理或并发其它传染病而诱发(图10-1)。
图10-1 蛋白质-能量营养不良发生示意图
10.3.2 继发性蛋白质-能量营养不良
继发性蛋白质-能量营养不良多与其它疾病并发。主要由于食欲下降,吸收不良,分解代谢亢进,消耗增加,合成代谢障碍以及大量流血、渗出等使摄入的蛋白质和能量不能满足身体的需要而发生的。在临床上常见合并蛋白质-能量营养不良的疾病有:癌症、贫血、肾病、失血、发烧、心脏功能代偿不全、慢性胃肠炎、结核病、肝硬化、腹水、中毒性甲状腺肿、糖尿病、寄生虫病、神经病及某些外科手术后等。
蛋白质-能量营养不良的临床表现及体内成分改变常因蛋白质和能量营养不良的程度和时间、患者特点、生活环境及产生原因而异。
在临床上一般可分为浮肿型(kwashiorkor)、消瘦型(maradmus)和混合型(marasmickwashiorkor)三型;根据缺乏程度分为轻、中、重三度;根据发病过程又分急性、亚急性和慢性三种。
消瘦型:由于能量严重不足所致,消瘦为其特征。儿童明显矮小,消瘦,严重者为“皮包骨”(skin and bones),皮下脂肪消失,皮肤干燥松驰,多皱纹,失去弹性和光泽;头发纤细松稀,干燥易脱落,失去固有光泽;双颊凹陷(因脂肪垫消失)呈猴腮状,体弱无力,颓靡不振,舐手指,脉缓,血压和体温低,对冷气候敏感,易哭闹,内脏器官萎缩,淋巴节易扪到。成人突出表现为消瘦无力,常并发干眼症(维生素A缺乏症),腹泻,厌食,呕吐,脱水等。脱水、酸中毒及电解质紊乱常为死亡原因。
尸检可见周身组织器官萎缩,未见水肿和脂肪肝的发生。
表10-5 浮肿型和消瘦型蛋白质-能量营养不良的临床特点
项目 | 浮肿型 | 消瘦型 |
一般情况: | ||
发生 | 局部地区 | 世界范围 |
年龄 | 2~3岁 | 婴儿 |
精神状态 | 稍严重 | 严重 |
体力障碍 | 轻 | 严重 |
应激反应 | 不良 | 良 |
临床症状: | ||
水肿 | 有 | 无 |
皮炎 | 常见 | 少 |
头发改变 | 极常见 | 常见 |
肝大 | 极常见 | 常见 |
智力改变 | 极常见 | 少见 |
肌肉、脂肪消失 | 轻 | 严重 |
发育迟缓 | 中度 | 严重 |
贫血 | 轻 | 严重 |
吸收不良 | 中度 | 轻度 |
维生素缺乏 | 常见 | 少见 |
治疗效果 | ||
开始 | 良(偶有突然死亡) | 不良 |
终了 | 良 | 可 |
实验室检查: | ||
体内液体 | 多 | 较多 |
细胞外液 | 较增 | 微增 |
体内钾量 | 中度缺少 | 轻度缺少 |
肝脂肪浸润 | 严重 | 无 |
X线(骨质改变) | 轻 | 轻 |
肾功 | 受累 | 受累 |
糖耐量试验 | 障碍 | 正常 |
肾上腺反应 | 减弱 | 增强 |
血清: | ||
蛋白(总蛋白、白蛋白、β-球蛋白、运铁蛋白等) | 极低 | 微低 |
元素(Cu,Zn,Na) | 低 | 正常 |
非必需氨基酸/必需氨基酸 | 高 | 正常 |
酪氨酸/苯丙氨酸 | 低 | 无改变 |
甘油三酯 | 正常 | 正常 |
胆固醇 | 低 | 正常 |
未酯化脂肪酸 | 高 | 正常 |
β-脂蛋白 | 低 | 高 |
胰岛素 | 低 | 低 |
生长激素 | 高 | 低或正常 |
葡萄糖 | 极低 | 低 |
尿素N | 低 | 高 |
酶活力 | 低 | 低 |
尿: | ||
尿素N/总N | 低于<50% | 大于50% |
3-甲基组氨酸 | 高 | 极高 |
羟脯氨酸指数 | 低 | 低 |
肌酐 | 低 | 无改变 |
肝: | ||
尿素循环酶 | 低 | 低 |
氨基酸合成酶 | 高 | 高 |
脑、肝、肌肉: | ||
蛋白质/DNA | 轻度下降 | 明显下降 |
浮肿型:急性严重蛋白质缺乏所致,周身水肿为其特征。儿童身高可正常,体内脂肪未见减少,肌肉松弛,两腮似满月(moon-face),眼睑肿胀,身体低垂部水肿,皮肤明亮,其他部位皮肤干燥萎缩,角化脱屑或有不对称性大片融合色素沉着,头发脆弱易断和脱落,常有圆秃,指甲脆弱有横沟,周身软弱无力,表情淡漠,有时痛苦易受激惹,严重病例呆板无表情,无食欲,肝肿大,常有腹泻或大量水样便,有腹水,常伴有维生素A和B复合体的缺乏症状。支气管炎合并肺水肿、败血症、胃肠炎及电解质紊乱等常为死因。成人严重蛋白质缺乏时,亦表现出明显的水肿症状。
尸检可见周身水肿,内脏及肌肉萎缩,严重脂肪肝,骨红髓萎缩等。
单纯性蛋白质或能量营养不良的极少见,多数病例为蛋白质和能量同时缺乏,表现为混合型的蛋白质-能量营养不良状。
消瘦型和浮肿型患者的临床特点如表10-5。
蛋白质-能量营养不良由于病程和临床类型的不同,有时诊断比较困难。急性严重病例临床症状明显,根据症状、体征和病史一般可以作出初步诊断,而慢性轻度病例,临床症状多不明显和典型,故常需综合方法进行诊断。
10.6.1 病史
食物摄取不足是蛋白质-能量营养不良发生的主要原因。因此,可以采用回顾法了解患者的发病情况与饮食关系,估算一日蛋白质和能量摄取量,对诊断有重价值。1981年中国生理科学会第三届全国营养学术会议修订的每日能量和蛋白质供给量(表10-6)和1973年WHO/FAO专家委员会提出的婴幼儿最小生理安全需要量(表10-7)可以作为评价时的参考。
表10-6 每日蛋白质和能量供给量
类别 | 能量(kJ) | 蛋白质(g) | 类别 | 能量(kJ) | 蛋白质(g) | |||
婴儿(不分别性别): | 成年男子18~40岁: | |||||||
初生~6个月 | 504① | 2.0~4.0② | (体重60kg) | |||||
6~12个月 | 420① | 极轻体力劳动 | 10080 | 70 | ||||
儿童(不分性别): | 轻体力劳动 | 10920 | 75 | |||||
1岁~ | 4620 | 40 | 中轻体力劳动 | 12600 | 80 | |||
2岁~ | 5040 | 40 | 重体力劳动 | 14280 | 90 | |||
3岁~ | 5040 | 45 | 极重体力劳动 | 16800 | 105 | |||
5岁~ | 6720 | 50 | 成年女子18~40岁 | |||||
7岁~ | 8400 | 60 | (体重53kg) | |||||
10岁~ | 9240 | 70 | 极轻体力劳动 | 9240 | 65 | |||
少年男子: | 轻体力劳动 | 10080 | 70 | |||||
13岁(体重47kg) | 10080 | 80 | 中等体力劳动 | 11760 | 75 | |||
16岁(体重53kg) | 11760 | 90 | 重体力劳动 | 13440 | 85 | |||
少年女子: | 孕妇(第4~6个月) | +1260 | +15 | |||||
13岁(体重45kg) | 9660 | 80 | 孕妇(第7~9个月) | +1260 | +25 | |||
16岁(体重48kg) | 10080 | 8 | 乳母 | +3360 | +25 | |||
①每日每公斤体重的供给量
②人有喂养按2g·kg体重-1,牛奶喂养按3.5g·kg体重-1,混合喂养按4g·kg体重-1
表10-7 婴幼儿蛋白质和能量需要量
年龄 | 蛋白质(g·kg-1) | 能量 | |||
鸡蛋或牛奶蛋白 | 植物食物及少量动物蛋白 | 淀粉及植物食物 | kcal·kg体重-1 | kJ·kg体重-1 | |
6~11个月 | 1.53 | 2.19 | 2.55 | 112 | 470 |
1~3岁 | 1.19 | 1.70 | 1.98 | 101 | 424 |
4~6岁 | 1.01 | 1.44 | 1.68 | 91 | 382 |
7~9岁 | 0.88 | 1.26 | 1.47 | 78 | 326 |
(引自G.A.O.Alleyneet al,Protein-energy malnutrition,1977)
10.6.2 临床症状
蛋白质-能量营养不良患者在临床上都有一定的症状和体征(表10-5),通过病史和临床检查对典型病例可以作出初步诊断。
10.6.3 人体测量
人体测量是诊断的重要手段。生长发育是婴幼儿的生理特征,如果蛋白质和能量供给不足,会影响生长发育。所以,根据测量所得数值可以判断个体或群体的蛋白质和能量的营养状况,但人体测量的标准常因地域、民族和饮食习惯等而有所不同,目前尚无统一标准可以采用,所以应以地区和民族的正常标准予以判断。
(1)体重 体重在人体测量中是比较有意义的指标,在临床诊断上常被采用。
体重称衡:蛋白质-能量营养不良患者体重减轻,但体重因年龄和性别而不同。所以应根据各年龄和性别的标准进行评定。婴幼儿可以本地区不同月龄的平均体重进行比较,X+2SD以上,X+1SD~X+2SD为中上,X+1SD为中,X-2SD~X-1SD为中下,X-2SD以下为下。Gomez等曾提出以患者年龄的理想体重值与实际体重比较进行评定:第1度营养不良为理想值的75~90%;第2度营养不良为60~75%;第3度营养不良为60%以下。
体重-身高比值:正常儿童的体重-身高比值有一定的比例关系。急性蛋白质-能量营养不良体内脂肪和肌肉组织减少,比值下降。而长期慢性者,体重和身高都会受到影响,浮肿型体重下降不够明显,所以体重-身高比值的测量对这类患者不甚适合。此外,体重增长速率大于身长,所以体重(kg)/身高(cm)的比值随年龄而增大,按Boston的标准:初生为6.7×10-2,2岁为14.3×10-2,5岁为19.9×10-2,所以应按年龄与正常儿童者相比才有意义。为排除年龄等因素的影响,还可采用其它方法,如:体重×100/相同身高正常儿童标准体重,所得结果可与Boston等50百分位数比较而判断;体重/身高2×100,1~5岁正常儿童为0.15;有人认为体重/身高1.6可能比体重/身高2更为适合。体重改变除与蛋白质和能量有关外,还受其它因素的影响,应予注意。
(2)身高 儿童时期身高直线上升,营养不良时的上升速率缓慢,但以身高评价时应注意下述四种情况:①身高正常的为正常儿童;②身高虽属正常,但伴有急性营养缺乏;③身高矮小的属于慢性营养缺乏;④身高矮小,并非营养缺乏所致。婴幼儿可根据本地区正常者不同月龄的平均身高进行比较,X+2SD以上为上,X+1SD~X+2SD为中上,X±1SD为中,X-2SD~X-1SD为中下,X-2SD以下为下。
(3)皮褶厚度 食物中能量不足时,皮下脂肪转为能量供给机体需要,皮褶厚度减小。常测部位为上臂三头肌及背部肩胛下的皮褶厚度,有时因水肿、患儿哭闹及测量时用力大小都可影响测定结果。一般消瘦型的皮褶厚度明显减小(表10-8)。此外,还可采用密度法(水移位法或水下称重法)测量患者体脂贮存情况。
表10-8 蛋白质-能量营养不良患者三头肌皮褶厚度占标准值的%
年龄(月) | 浮肿型多发地区 | 消瘦型多发地区 | 严重浮肿型 | 严重消瘦型 | |
患病期 | 恢复期 | ||||
0~6 | 91 | 104 | |||
7~12 | 85 | 77 | |||
13~24 | 84 | 74 | |||
25~36 | 99 | 71 | |||
37~48 | 100 | 65 | |||
12~36 | 63 | 60 | 33 |
(引自G.A.O.Alleyneet al,Protein-energy malnutrition,1977)
(4)肢体周围长度 营养缺乏时,体内肌肉及皮下脂肪减少,四肢周围长度减少,故测量其长度可评价机体的营养状况,上臂中部是常测部位,但其周围长度与身高有关(表10-9),所以与正常儿童对比时,应予以注意。肢体周围长度与体重及体重/身高有高度线性关系。对浮肿型患者,测量上臂肌围长度比测臂长度更为合理,上臂中部肌围长度的测量方法为:Cm=Ca-πS。Cm为臂肌围长度,Ca为上臂围长,S为三头有皮褶厚度。亦有采用上臂围长/头围长的比值,正常值为0.331;健康者>0.310;轻度不良0.310~0.280;中度不良0.279~0.250;严重不良<0.250。
表10-9 上臂围长和身高的关系
身高(cm) | 上臂围长(cm) |
133.0 | 16.50 |
129.0 | 16.00 |
125.0 | 15.50 |
121.0 | 15.00 |
118.5 | 14.75 |
116.5 | 14.50 |
113.5 | 14.25 |
110.0 | 14.00 |
106.5 | 13.75 |
103.0 | 13.50 |
97.5 | 13.25 |
90.0 | 13.00 |
80.0 | 12.75 |
70.0 | 12.50 |
(引自G.A.O.Alleyneet al,Protein-energy malnutrition,1977)
10.6.4 形态学评价
(1)头发 头发是一种容易获得且无损害性的评价样品,利用毛干和毛根的改变,可对集体儿童的营养状况进行评价。
毛干:营养不良时,毛干变细,与血浆白蛋白浓度的下降相关。
毛根:毛根的变化在浮肿和消瘦型中有所不同,浮肿型者生长期毛球数目明显减少,严重萎缩,平均直径为正常的1/3,静止期毛球明显增加;消瘦型者无生长期毛球。此外,毛根直径的减小与体重/年龄和尿素/肌酐比值成正相关,毛根萎缩与血清氨基酸比值和体重/年龄比值亦有密切关系。营养状况的评价标准参考表10-10。
表10-10 营养状况与毛根变化
测量 | 值 | 营养状况 |
毛球平均直径(mm·10-2) | >11 | 正常 |
6~11 | 中度不良 | |
<6 | 严重不良 | |
萎缩(生长期的%) | 0~25 | 正常 |
25~50 | 中度不良 | |
>50 | 严重不良 | |
生长期(%) | >50 | 正常 |
30~50 | 中度不良 | |
<30 | 严重不良 | |
静止期(%) | <20 | 正常 |
20~45 | 中度不良 | |
>45 | 严重不良 |
(引自G.A.O.Alleyneet al,Protein-energy malnutrition,1977)
(2)口颊粘膜
营养不良时,口颊粘膜细胞脆弱,对抗外伤能力下降,刮下粘膜细胞镜检时,残碎细胞百分数增加,营养正常者为5~10%,蛋白质-能量营养不者可高达70%。
10.6.5 生物化学检查
蛋白质-能量营养不良时,体内物质代谢发生变化,可以利用这个特点进行早期或亚临床患者的诊断。
(1)血浆蛋白 营养缺乏时,血浆总蛋白含量变化,但不如白蛋白灵敏,血清白蛋白的营养状况诊断意义如表10-11。
表10-11 血清白蛋白浓度与营养状况的关系
浓度(g/dl) | 营养状况 |
>3.5 | 正常 |
3.0~3.4 | 正常下 |
2.5~2.9 | 低劣 |
<2.5 | 发生病理改变 |
(引自G.A.O.Alleyneet al,Protein-energy malnutrition,1977)
此外,运铁蛋白的降低,0.45mg·ml-1可作为严重营养不良的指征。浮肿型患者血清β-脂蛋白减少。但铜蛋白和前白蛋白等在诊断上的意义尚待探讨。
(2)血清氨基酸 血清游离氨基酸在浮肿型患者改变明显,缬、亮、异亮、苏、蛋氨酸等必须氨基酸含量下降,甘、精等非必须氨基酸无改变或升高,所以甘+精+谷+牛磺酸/缬+亮+异亮+蛋氨酸比值升高,而消瘦型改变不明显。能量控制实验结果表明,当儿童摄取蛋白质低于1g·kg体重-1时,即可出现氨基酸比值的上升,所以氨基酸比值的改变有助于判断蛋白质的营养状况(表10-12)和鉴别浮肿型和消瘦型蛋白质-能量营养不良。氨基酸比值与体重/年龄及羟脯酸指数相关。氨基酸比值改变在营养缺乏早期比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏,但易受食物影响,当给以充足食物后,临床症状和其它指标虽未恢复正常,但氨基酸比值很快转为正常而出现假正常结果,应予注意。
表10-12 空腹血清非必需氨基酸/必需氨基酸比值
比值 | 说明 |
<2.0 | 正常饮食 |
2.1~3.5 | 低蛋白/高碳水合物饮食血清白蛋白低,亚临床水肿 |
>3.5 | 严重食物缺乏,发生水肿 |
(引自G.A.O.Alleyneet al,Protein-energy malnutrition,1977)
(3)尿素/肌酐比值 摄取低蛋白饮食时,尿中尿素排出量减少,以任意一次尿样可以求出U/C=mg尿素N/ml-1/mg肌酐N/ml-1或U/C=mg尿素N/ml-1/mg肌酐N/ml-1比值。由于肌酐排出的变化较小,所以蛋白质缺乏时,比值下降。但个体变异大,且易受尿量等因素的影响,故只估测食物中蛋白质的摄取情况。
(4)尿中羟脯氨基酸排出量 羟脯氨酸的排出量与生长速率有关,营养不良儿童尿中排出量减少,当治疗开始时排出量增加,所以可用任意一次尿样求出
羟脯氨基酸指数=μmol羟脯氨酸·ml-1/μmol肌酐·ml-1kg·体重-1
此指数在3岁以内比较恒定,年龄大和体重轻者不甚适合。正常学龄前儿童为2.0~5.0,生长缓慢者为<2.0。亦可用mg羟脯氨酸·ml-1/mg肌酐·ml-1比值进行评价,但此比值因年龄性别而不同,初生后逐渐升高,1个月后又逐渐下降,所以使用时应与不同年龄、性别的正常儿童者进行比较而评定。
羟脯氨酸指数与体重/年龄比值成正比,与浮肿型多发区的血清氨基酸比值成反比关系,与身高及蛋白质摄取量有密切关系,故常被采用。
(5)尿肌酐-身高指数肌酸为肌肉的重要组成成分,肌酐为肌酸的代谢产物,所以测定尿中肌酐排出量可以简便地预测体内肌肉的营养状况。蛋白质-能量营养不良患者,肌肉消瘦,肌酸减少,24h尿中肌酐排出量亦发生相应的改变,但尿中肌酐排出量常受年龄、身高等的影响,所以可用肌酐-身高指数=24h尿中肌酐/相同身高正常儿童24h尿中肌酐进行评价。此指数在身高64.8~138.6cm之间比较稳定,浮肿型为0.24~0.75,混合0.33~0.85。
(6)3-甲基组氨酸排出量 3-甲基组氨酸是组氨酸构成肌纤维蛋白的多肽前体后,甲基化而形成的物质。测定3-甲基组氨酸可反映肌纤维蛋白转换率及肌肉情况。体重下降的儿童,肌肉减少,转换率下降,尿中3-甲基组氨酸排出量减少。成人饥饿20天,尿中排出量可减少40%,比肌酐的改变明显。
10.6.6 综合诊断
蛋白质-能量营养不良是一个复杂的临床综合征,目前尚无简便可靠的方法对各类型,尤其是亚临床类型进行诊断。因此,多根据主要临床症状和人体测量参数进行综合评价;或只根据人体测量的参数进行综合评价(表10-13),0~1为正常,9以上为严重营养不良。
表10-13 儿童身体发育指数的评分
指标 | 百分比范围 | 评分 |
体重 | 100%及以上 | 0 |
90~100% | 1 | |
80~90% | 2 | |
70~80% | 3 | |
60~70% | 4 | |
60%以下 | 5 | |
身高 | 100%及以上 | 0 |
90~100% | 1 | |
85~90% | 2 | |
80~85% | 3 | |
80%以下 | 4 | |
头围 | 100%及以上 | 0 |
90~100% | 1 | |
85~90% | 2 | |
80~85% | 3 | |
80%以下 | 4 | |
上臂(中部)围 | 100%及以上 | 0 |
90~100% | 1 | |
80~90% | 2 | |
70~80% | 3 | |
60~70% | 4 | |
60%以下 | 5 |
(引自G.A.O.Alleyne et al,Protein-energymalnutrition,1977)
总之,目前尚无完备统一的诊断方法。因此,在临床上对典型的病例有时根据症状和体征即可进行诊断;对亚临床患者和复杂的病例,除症和体征外,应配合病史和生物化学检查等综合方法进行诊断。
蛋白质-能量营养不良的就诊患者,一般病情均较重。为减少死亡,加速恢复,应根据病情可分为急救期和恢复期二个阶段进行治疗。
10.7.1 急救期的治疗
感染、电解质紊乱及心衰是死亡的主要原因,应首先予以处理。
(1)抗感染 患者一般低抗力下降,易发生肺炎和败血症。所以,在临床上遇到呼吸道感染、体温降低与低血糖时,应及时进行X线胸部检查及血液培养。如发现有肺炎和败血症时,应采用广谱抗生素进行治疗。
(2)调整水盐平衡 调整水盐平衡是治疗蛋白质-能量营养不良的重要手段,其中包括:①补充液体以维持尿的正常排出量;②调整和维持体内电解质的平衡及正常渗透压。但需注意:第一,总体钾缺乏时,虽无低钾血症,但偶有细胞内的低钾;第二,轻度或中度酸中毒时,当电解质得到平衡或给以饮食时,则可消失;第三,治疗前,机体对低血钙有代偿作用,这是由于酸中毒可使Ca2+的结合减少所致。但血浆蛋白经治疗而增高时,如钙补充不足,则可发生低钙血症和手足搐搦症。
钾的补给:尿量排出正常时,可给6~8mmol·kg-1·d-1。如有必要,可给10mmol·kg-1·d-1,以纠正腹泻或呕吐所造成的丢失(一般为40 mmol·L-1)。
钠的补给:应补充由腹泻和呕吐所造成的丢失(腹泻约35 mmol·L-1,呕吐约12 mmol·L-1),如钠摄取不足,会影响肾功能和血管内电解质的浓度。但补充量不宜偏高,一般以3~5mmol·kg-1·d-1为宜。因患者体内有多量的钠潴留,如一旦补充过量。可使渗透压增高,容易引起心衰。
镁的补给:如有腹泻和呕吐时,应予以补给。12~24h肌肉注射50%MgSO4·7H2O1ml,即可满足需要。在治疗开始时,如患者有手足搐搦、眼动危象(oculo gyric crisis)、震颤、神经异常等,镁的补给尤为重要。如有手足搐搦症,并应静脉注射葡萄糖酸钙(0.5~1g·h-1),如有酸中毒,亦需及时治疗。
静脉注射钾时,不宜超过6 mmol·kg-1·d-1,渗透压保持在280mOsm·L-1左右。严重血管内脱水合并休克时,可给血浆或高蛋白液体。休克常因严重脱水和细菌性败血症所致,应及时抢救。有的患者需输血时,当血红蛋白达到100g·L-1或以下时即可停止。在严重贫血或呼吸、循环衰竭时,可输入红细胞,但血红蛋白仍应维持在100g·L-1或以下的标准。
(3)抗心衰 心衰多见于浮肿型患者,主要由于心脏功能障碍和水肿消退时发生液体大量进入血循环,而肾不能及时排出,血容量增大,加重心脏负荷所致。心衰发生前,患者常有肝脏肿大,颈静脉怒张,出现心第三音及背部捻发音等体征。一旦周围循环衰竭,即出现虚脱,治疗时可用利尿剂、氧气及其它支持疗法。因患儿对毛地黄类药物敏感,最好不用。
(4)营养治疗 营养治疗原则是:①蛋白质和能量的摄入应高于正常需要量;②补充液体,脱水和发烧时尤为重要;③矿物质的补充应为低钠、足量的钾和镁及适量的铁;④维生素应补充多种维生素,尤应注意维生素A和C的补给;⑤饮食摄入量应从小量开始,随着生理机能的适应和恢复,逐渐增加,并应小量多餐;⑥根据患者年龄及病情可采用流质、半流质或软食等,饮食最好经口供给,否则采用肠外营养。
能量和蛋白质:①儿童,开始时蛋白质的供给量为1g·kg-1·d-1,能量为336~420kJ·kg-1·d-1。以后蛋白质供给量逐渐增加,直至3~4g,能量提高到504~672kJ。为减少食物的体积,能量的20~40%可采用含有多不饱和脂肪酸的植物油提供(表10-14)。含有短链脂肪酸的脂肪易吸收和代谢,也宜采用。浮肿型患者宜多摄取蛋白质;消瘦型患者多摄取能量,有利于恢复。少数消瘦型患者需840kJ·kg-1·d-1,每5天增加植物油84~105kJ·kg-1·d-1,才能促进体重的恢复,有的患者可能出现轻度的脂肪泻,但仍可继续治疗与观察;②成人,与儿童治疗相同,开始时蛋白质摄取量为0.6g·kg-1·d-1,能量为210kJ,以后蛋白质可逐渐增至3~4g,能量达到336~420kJ。
治疗时所用的蛋白质以牛奶、酪蛋白、卵类和鱼类为宜,较大儿童和成人根据病情可也适当加入大豆蛋白。必要时可用要素膳或肠外氨基酸输液。
液体:液体可通过饮食补给,其量可按每567kJ含在100ml内计算供给,必要时可输入血浆或其它液体。
维生素:开始时应补给维生素A、D、B1、B2、C、E、B12、菸酸等多种维生素,以补充体内的不足,如有缺乏症时,应给予大剂量治疗。
无机盐:钾补给4~5mmol·kg-1·d-1;钠应供给少量,以防心衰,3~5mmol·kg-1·d-1;镁可用常规量2~3mmol·kg-1·d-1;铁用常规量16~32mg·d-1;钙用常规量。
表10-14 儿童营养治疗食物供给量
开始治疗日数 | 蛋白质(g) | 能量(kJ) | 乳粉(g) | 糖(g) | 植物油(ml) | 水(ml) |
1 | 0.8~1 | 336~420 | 3 | 17 | 2 | 100 |
3 | 1.5~2.5 | 460~504 | 6 | 20 | 2 | 130 |
5 | 2.5~3.5 | 588~630 | 9 | 20 | 4 | 150 |
7 | 3.5~4.5 | 630~672 | 12 | 20 | 4 | 160 |
12(消瘦型) | 735 | 6? | ||||
17 | 819 | 8 | ||||
22 | 903 | 11 | ||||
3.5~4.5 | ? | 12 | 20 | ? | 100 |
(引自R.S.Goodhart et al,ModernNutrition in Healthand Disease,1980)
注:①表中数量为每日每kg体重的供给量
②补充足量的维生素、无机盐和电解质
③消瘦型能量摄取应超过630~672kJ,每5天可多加植物油2~3ml,体重增长达到足时为止。
④为流质食物。
10.7.2 恢复期的治疗
供给营养素完全的混合食物,以满足身体恢复期的需要。蛋白质和能量要维持到急救后期时的较高水平。恢复期时,要使患者逐渐开始体力活动,儿童可采用游玩办法;成人可用体育运动,逐渐锻炼心肺功能。体内蛋白质和能量的恢复大约需12周左右的时间,主要决定体于体内缺乏的程度及治疗方法。能量的恢复可用体重/身高来测量,应达互营养正常儿童的第50百分数的0.90或更高为宜。消瘦型者的体重/身高较肌酐/身高出现的晚,浮肿型者则相反。消瘦型和浮肿型患者在治疗时,去脂体重的改变见图10-5,10-6。由图可见,消瘦型患者的去脂体重比体重/身高先达到正常水平;而浮肿型患者则比体重/身高达到正常水平晚。
图10-5 年龄16个月消瘦型蛋白质-能量营养不良患者治疗时去脂体重恢复情况
(引自R.S.Goodhart et al,ModernNutrition in Healthand Disease,1980)
图10-6 年龄20个月浮肿型蛋白质-能量营养不良患者治疗时去脂体重恢复情况
(引自R.S.Goodhart et al,ModernNutrition in Healthand Disease,1980)
10.7.3 并发症的治疗
低血糖:常见于消瘦型患者。血糖低于300mg·L-1,且伴有临床症状时,在采完血样供血糖测定后,应静脉注射50%葡萄10ml予以治疗,缺糖症状一般可以迅速得到纠正。如神志仍然不清,可重复注射一次,危险症状消除后,头24小时内可每小时供给加葡萄糠的饮食一次,并于并没有12小时每4h测定血糖一次,观察恢复情况。一般低血糖患者采用少量多餐的方法(每2h一次)可以得到纠正。
低体温:严重消瘦型患者伴有低体温时,死亡率较高。低体温主要由于能量不足,体温调节机能障碍,环境温度低以及合并败血症(肛温常低于35℃)所致。治疗方法要保持环境温度(30~33℃),特别夜间温度不能降低,以暖水袋或其它方法包裹身体,可防止体温丢失。每2h摄取含葡萄饮食一次,严重病例每15min测定肛温一次。
贫血:是常见的临床症状。轻度贫血(Hb>60g·L-1)可口服铁剂(硫酸亚铁150mgFe·d-1,分服)和维生素C;中度贫血(Hb40~60g·L-1)口服铁剂,如血清白蛋白在20g·L-1以上时,亦可根据体重注射铁剂;严重贫血(Hb<40g·L-1)可以输血,消瘦型患者的剂量为10~20ml·kg-1;浮肿型患者除因贫血出现虚脱或心衰外,不宜输血。
此外,呼吸道、泌尿系统、消化道感染、中耳炎、乳糖耐量不良等,应同时予以治疗。
10.7.4 治疗期中身体恢复的表现
患者经过治疗,一般均可恢复。其主要表现是:全身状况好转,食欲恢复,体重增加,水肿消退,肝大恢复等。一般经过6~8周治疗;体重/身高可接近理想标准,浮肿型患者血浆白蛋白可达30%g·L-1以上。
如果患者出院,应进行定期随访,指导饮食治疗,称量体重;继续观察恢复情况。
蛋白质-能量营养不良的预后因病因、病程及严重程度和治疗的早晚而不同。绝大多数病例的病程为可逆的,经过治疗可获痊愈,无后遗症。但智力发育是否受到影响,尚难肯定。也有少数严重病例治疗无效而死亡(15~20%),儿童高于成人,男性高于女性。浮肿型患者常于入院后病情进一步恶化而死亡。消瘦型死亡的较少,时间也较晚。临床上常遇到的危险综合征如表10-15,一旦出现,应全力抢救。
继发性蛋白质-能量营养不良的预后受其原发症的影响,一旦病因消除,预后良好。
表10-15 蛋白质-能量营养不良预后的危险综合征
年龄小于6个月 |
体重/身高比值下降大于40% |
严重持久性腹泻 |
支气管肺炎或麻疹 |
严重眼部疾患 |
广泛渗出性或剥脱性皮肤疾患 |
广泛及深部褥疮 |
脱水及电解质紊乱,特别是Na、K、Mg降低 |
黄疸、血清胆红素及/或谷草、谷丙转氨酶明显增高 |
低血糖及/或低体温 |
血浆总蛋白低于30g·K-1 |
严重贫血并发临床缺氧症状 |
严重发跳过速、心衰及/或呼吸道症状 |
皮下紫癜 |
神志不清、昏迷 |
主要是供应合理的营养,注意卫生及早期治疗等综合预防措施。
10.9.1 供应合理的营养
供应合理的营养,保证身体的需要是预防各类人员蛋白质-能量营养不良的关键。主要有:①发展农业和食品生产,供应优质食物和蛋白质;②研究制定各地区各民族和各种生理及劳动条件下的能量和蛋白质需要量,作为提供合理营养的科学依据;③宣传营养知识,提高全民族摄取合理的营养和采用科学烹调方法的自觉性;④孕妇、乳母、婴儿及特殊体力劳动者应按生理需要要求,摄取足够的食物和营养。鼓励母亲以母乳喂养婴儿,发展婴儿断奶食品;⑤研究住院各类病人营养需要量及食品或营养补充剂,医生在治疗时,应注意充足能量和蛋白质的供应,必要时采用肠外营养或经肠营养以补充病人所需要的营养素。
10.9.2 注意卫生
加强卫生,减少发病诱因,是预防措施中不可忽略的环节。①改进环境和个人卫生,防止急、慢性传染病的发生;②加强食品卫生管理,防止胃肠道的传染病;③防止寄生虫病的发生。
10.9.3 早期治疗
早期发现、早期治疗是消灭蛋白质-能量营养不良的重要措施。①通过营养调查,发现问题,及时采取预防措施;②医院门诊、卫生防疫单位,注意发现亚临床患者,并给予治疗;③急慢性传染病、胃肠道疾病以及其它外科和手术后的病人,应及早注意营养支持,防止缺乏症的发生或发展。
1.Viteri FE,Tourn B:Protein-CalorieMalnutrition.In:Modern in Health and Disease(Goodhart RS,Shils ME,eds).sixthed,p697,Lea and Febiger,Philadelphia,1980.
2.DeMeaeyerEM:Early Signs of Protein CalorieMalnutrition.In:Early Signs of Nutritional Deficiencies(Somogyi JC,TashevT,eds.p.1,S.Karger AG,Basel,1976.
3.McLarenDS:Nutrition and Its Disorders.3th ed.p.105,Churchill Livingstone,New York,1981.