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Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ综合征是１ ９ ８ ７年由Ｃ ｈ ａ ｍ ｏ ｔ等 ［ １ ］ 首次 提出的一组特殊的症候群：滑膜炎、痤疮、脓疱 病、骨 肥 厚、 骨 髓 炎 （ ｓ ｙ ｎ ｏ ｖ ｉ ｔ ｉ ｓ ａ ｃ ｎ ｅ ｐ ｕ ｓ ｔ ｕ ｌ ｏ ｓ ｉ ｓ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｏ ｓ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｓ ｔ ｅ ｉ ｔ ｉ ｓ ， Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ ） ，表现为骨关节损 害，伴有或不伴有皮肤损害。因其血清类风湿因 子阴性、相对高发的中轴关节和骶髂关节受累， 多数学者 ［ ２ ］ 认为可以归纳在血清类风湿因子阴性 脊柱关节病中。本病属于罕见病，至 ２ ０ １ ２ 年全 球文献报道约 １ ０ ０ ０ 余例 ［ ３ ］ 。笔者将近年来应用 中医药或中西医结合方法治疗 Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ 综合征中 医证治体会探讨如下。 １ 中医病名 Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ 综合征主要为骨关节病变和皮肤病 变，中医尚无对应的病名。骨关节病变表现为受 累骨关节处肿痛、压痛及活动受限。最常见的是 对称性前上胸壁肿痛，病情严重者可因局部骨肥 厚压迫邻近神经血管结构，引起上胸壁及上肢疼 痛和水肿。其次为脊柱受累，表现为相邻两椎体 融合，以胸椎最多见，腰椎、颈椎亦可累及。根 据上述特点，当归属于中医学痹证中的 “ 骨痹” 范畴。因病变主要在骨关节和皮肤，很少有内脏 受累，故又属 “ 五体痹”范畴。 《 素问·长刺节 论》云：“ 病在骨，骨重不可举，骨髓酸痛，寒气 至，名曰骨痹。 ”骨痹常见骨节疼痛，四肢沉重难 举，有麻冷感，致其证见痛苦切心，四肢挛 急， 关节浮肿等。 皮肤病变以对称性掌跖脓疱病和痤疮最为多 见。掌跖脓疱病类似于中医 “ 瘑疮” ， 《 诸病源候 论·瘑疮候》记载 “ 瘑疮者……多著手足间，递 相对，如新生茱萸子。痛痒抓搔成疮，黄汁 出， 浸淫 生 长，坼 裂 时 瘥 时 剧，变 化 生 虫，故 名 瘑 疮” 。 《 医宗金鉴·外科心法要诀》亦载瘑疮 “ 生 于指掌之中，形如茱萸，两手相对而生。亦有成 攒者，起黄色白脓疱，痒痛无时，破津黄汁水， 时好时发，极其疲顽，由风湿客于肌腠而成” 。痤 疮中医学称为肺风粉刺， 《 医宗金鉴·外科心法要 诀》认为由肺经血热而成。其 “ 每发于面鼻，起 碎疙瘩，形如黍屑，色赤肿痛，破出白粉汁，日 久皆成白屑，形如黍米白屑”。 ２ 病因病机 近年中医药或中西医结合治疗本病个案报道 逐渐增多。有关其病因病机，汪元等 ［ ４ ］ 认为其主要 是湿、热、毒三邪合犯的湿热蕴结证。因禀赋不 足，脾气亏虚，过食膏粱厚味，损伤脾胃，湿热 内生，复感暑热火毒，外客肌肤，与内湿相会， 湿热相搏，化为毒火，化腐成脓。湿热毒邪阻痹 筋脉、肌肉、骨 节，而 致 营 卫 行 涩，气 血 凝 滞。 周彩云等 ［ ５ ］ 认为是气血失和，导致湿热毒邪内生， 浸淫肌肤，发为脓疱疮；流注关节，导致关节肿。 治疗以调和气血、清热利湿解毒为法。李炜等 ［ ６ ］ 认 为本病属于肝肾不足、痰瘀互阻证。 Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ综合征的诊断标准目前采用２ ０ １ ２年 Ｎ ｇ ｕ ｙ ｅ ｎ ＭＴ ［ ７ ］ 提出的４点诊断标准： ① 骨关节表 现＋严重痤疮（ 包括聚合性痤疮、暴发性痤疮、化 脓性汗腺炎） ； ② 骨关节表现＋掌趾脓疱病； ③ 骨 肥厚（ 上胸壁、肢端骨、脊柱） 伴或不伴皮肤损害； ④ 慢性多灶性复发性骨髓炎（ ＣＭＲ Ｏ ） 包含中轴或 外周骨，伴或不伴皮肤损害。满足以上４个条件之 一即可诊断为Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ综合征。依据上述标准，笔 者曾对３ ８例Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ 综合征患者的临床表现、中医证候的特点进行分析（ 男１ ０例，女２ ８例；病程 １个月 ～２ ５年） 。结果：起病诱因与季节变换、情 志、劳倦、饮食均有一定关系。 ２ ５例（ ６ ５ ． ７ ９％ ） 冬 春季节发病， ２ ６例（ ６ ８ ． ４ ２％ ） 因情志不畅发病， ２ ５ 例（ ６ ５ ． ７ ９％ ） 因精神紧张发病， ２ １例（ ５ ５ ． ２ ６％ ） 因 过度劳累发病， １ ８ 例（ ４ ７ ． ３ ７％ ） 因饮食不节发病。 骨关节病变中３ ７例（ ９ ７ ． ３ ７％ ） 前上胸壁受累， ２ ７ 例（ ７ １ ． ０ ５％ ） 中轴骨、关节受累， ３ １例（ ８ １ ． ５ ８％ ） 外周骨、关节受累。皮肤病变中３ ３例（ ８ ６ ． ８ ４％ ） 为 掌跖脓疱病，其中单纯掌跖脓疱病 ３ ０ 例； ８ 例 （ ２ １ ． ０ ５％ ） 为痤疮，其中单纯痤疮３例，掌跖脓疱 病合并痤疮４ 例，严重痤疮合并毛囊闭锁三联症 １ 例；无皮损 １ 例。有 １ ５ 例（ ３ ９ ． ４ ７％ ） 表现出反复口 腔溃疡，男性阴囊潮湿或女性白带过多者 ２ ０ 例 （ ５ ２ ． ６ ３％ ） 。证候类型多为虚实夹杂的复合证候： 实证以湿热痹阻（ ３ ２ 例） 、肝胆气郁（ ２ ０ 例） 、瘀血 阻络（ ４ 例） 为主；虚证以肝肾不足（ ８ 例） 、血虚风 燥（ ３ 例） 为主。 由此可见， Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ综合征的病因是在情志、 劳 倦、 饮 食 不 节 基 础 上 感 受 风 寒 湿 热 毒 邪。 Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ 综合征骨 关 节 病 变 所 累 及 的 前 上 胸 壁、 颈背、脊柱和骶髂关节等部位均为太阳经和少阳 经循行之处，风寒湿热毒邪乘虚侵袭人体，痹阻 于经络，导致营卫气血功能失调，太阳、少阳经 气不利，运行不畅，不通则痛，故循行之处疼痛 反复发作，缠绵不愈。长期少阳枢机不利、营卫 不和、气血失调，三焦气化失常，津液敷布障碍 而致 湿 热 蕴 结，内 不 得 通 利，则 脾 失 健 运 而 便 溏；湿热 下 注，则 男 性 阴 囊 潮 湿 或 妇 女 白 带 量 多；外不得宣泄，蕴郁成毒，阻于肌表而生掌跖 脓疱病或痤疮，即 《 灵枢经·玉版》所云 “ 阴阳 不通，两热相搏，乃化为脓” 。故本病以太少两 感、营卫气血失调、湿热蕴结成毒、瘀血阻络为 主要病机。 ３ 辨证论治 ３ ． １ 肝胆气郁，湿热蕴毒 症见前上胸壁或胸锁关节、上部胸肋关节肿 痛，或兼有胁肋部疼痛，按之痛剧，口干口 苦， 胸胁闷胀，关节酸痛，手足掌脓疱疹反复发作。 舌淡暗，脉弦细。治以疏肝理气通络，清利湿热 解毒。方用柴胡桂枝汤合验方三两三加味，方药 组成：柴胡１ ５ｇ ，黄芩１ ０ｇ ，法半夏１ ０ｇ ，党参 １ ０ｇ ，桂枝１ ０ｇ ， 白芍１ ０ｇ ，黄芪３ ０ｇ ，当归３ ０ｇ ， 金银花 ３ ０ｇ ，甘草 １ ０ｇ ，土茯苓 ３ ０ｇ ，延胡索 １ ０ｇ ，片姜黄１ ０ｇ 。 柴胡桂枝汤出自 《 伤寒论》第１ ４ ６条： “ 伤寒 六七日，发热，微恶寒，支节烦疼，微呕，心下 支结，外证未去者，柴胡桂枝汤主之” 。陈建 ［ ８ ］ 认 为其中 “ 支节烦疼”一症， 《 说文解字》曰 “ 烦， 犹剧也” 。所谓烦疼，是言疼痛之剧烈，患者四肢 关节疼痛难忍以致烦躁，绝非一般太阳病身疼痛 所能比拟，实因邪气已由少阳 “ 气分”进入少阳 “ 血分” ，气血痹阻致 “ 支节烦疼” 。 Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ 综合 征骨关节病变最常见的部位是前上胸壁肿痛，特 别是胸锁关节、上部胸肋关节、肋骨肋软骨联合、 胸骨体柄联合。上胸壁和胸锁关节的部位相当于 中医的缺盆穴（ 缺盆穴位于人体的锁骨上窝中央， 距前正中线４寸） ，属于少阳经循行部位。骨关 节病变其次是脊柱受累，胸椎、腰椎、颈椎均可 累及，又属于足太阳膀胱经和督脉循行之处。柴 胡桂枝 汤 所治 太 少 并 病，其 中 小 柴 胡 汤 和 解 枢 机、疏散邪热、清利肝胆，是少阳病主方；桂枝 汤调和营卫、通利气血、通络止痛，是太阳病主 方。二 方 合 用， 从 经 络 循 行 而 言， 可 以 直 达 病所。 验方三两三加味治疗Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ综合征的皮肤病 变，系笔者学习房定亚教授所得经验 ［ ５ ］ 。本方由生 黄芪 １ 两（ ３ ０ｇ ） 、当归 １ 两（ ３ ０ｇ ） 、金银花 １ 两（ ３ ０ ｇ ） 、生甘草３钱（ ９ｇ ） 、蜈蚣１条组成。以生黄芪、 金银花补气托毒，是疮家圣药，既能生肌敛疮， 又有通络开痹之功。当归为血中气药，既可补血， 又可活血。甘草功擅解毒，主治疮疡肿毒，愈溃 疡。四 药 合 用， 调 和 气 血， 托 里 解 毒， 治 疗 Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ综合征所致掌跖脓疱病疗效显著。本课题 组 ［ ９ ］ 曾 用 柴 胡 桂 枝 汤 合 验 方 三 两 三 加 味 治 疗 Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ 综合征 ２ ０ 例，同时与口服西药阿伦磷酸 钠作对照，结果显示中药组视觉模拟（ ＶＡ Ｓ ） 评分、 强直性脊柱炎活动指数（ Ｂ Ａ Ｓ Ｄ Ａ Ｉ ） 评分、强直性脊 柱炎功能指数（ Ｂ Ａ Ｓ Ｆ Ｉ ） 评分均较治疗前改善，中药 组治疗后 ＶＡ Ｓ 评分和 Ｂ Ａ Ｓ Ｄ Ａ Ｉ评分均优于对照 组，且无明显不良反应。 ３ ． ２ 肝肾不足，湿热阻络 症见腰骶部或髋部关节疼痛，屈伸活动困难， 腰部僵硬，夜间加重，翻身及俯仰受限，时有腰 部畏冷。手足掌脓疱疹，反复发作，大便不成形， 妇女带下量多。舌淡红，苔白腻，脉沉细。治以 补益肝肾，清利湿热。方用独活寄生汤合三妙丸 加减（ 独 活、桑 寄 生、当 归、熟 地 黄、白 芍、川 芎、桂枝、牛 膝、炒 杜 仲、防 风、秦 艽、白 术、 茯苓、党参、苍术、黄柏、骨碎补、狗脊、丹参、 鸡血藤、白芥子、土茯苓、炙甘草） 。 ３ ． ３ 血虚风燥，湿热蕴毒 症见胸锁关节、胁肋部疼痛，手足掌脓疱疹。 皮肤干燥灼热，或泛发片状红斑，表面白屑脱落， 或颜面、胸背皮肤痤疮粉刺，油脂分泌多，手足 心热，口干舌燥。舌红少津，苔黄厚腻。治以养 血润燥，凉血清热，祛湿解毒。血虚风燥为重者 用滋燥养营汤合犀角地黄汤加减（ 当归、熟地黄、 生地黄、白芍、黄芩、秦艽、防风、牡丹皮、水 牛角、金 银 花、大 青 叶、白 茅 根、 紫 草、 生 甘 草） ；湿热蕴毒为重者用当归拈痛汤合五味消毒饮 加减（ 当归、苦参、知母、葛根、茵陈、羌活、防 风、苍术、黄 芩、升 麻、猪 苓、泽 泻、土 茯 苓、 赤小豆、石见穿、车前子、生甘草） 。 ４ 病案举例 患者，男， ４ ５ 岁， ２ ０ １ ４ 年 ４ 月 ４ 日初诊。主 诉：双侧胸锁关节肿痛伴掌、跖部脓疱，双下肢 及背部痤疮反复 ４ 个月。患者 ４ 个月前左侧胸锁关 节红肿热痛，呈刀割样疼痛，同时掌、跖部出现 密集脓疱疹；胸骨疼痛时则脓疱加重；双小腿可 见银屑病样皮疹、表面干燥脱屑。 ２月中旬下肢及 后背又出现大面积痤疮，当地诊为皮肤毛囊炎、 银屑病，给予口服雷公藤多苷片和中药泡洗无效 而停用。刻下症：左胸锁关节红肿疼痛、局部隆 起高于皮肤， ＶＡ Ｓ 评分 ８ 分。双掌、足底脓疱、 脱皮；背部和腿部出现明显银屑病样皮疹和痤疮。 汗出黏腻，大便每日 ２ 或 ３ 次，时不成形。舌淡暗， 苔黄厚腻，脉沉细。实验室检查： Ｃ Ｒ Ｐ １ ３ ． ４ ６ｍ ｇ ／ Ｌ （ ０～１ ０ｍ ｇ ／ Ｌ ） 、 Ｅ Ｓ Ｒ １ ５ｍｍ ／ ｈ （ ０～１ ５ｍｍ ／ ｈ ） 。 ４ 月 １ １ 日北京协和医院骨扫描提示 “ 双侧胸锁关 节、 Ｔ １ ２ 椎体偏 左侧 可见异 常放 射 性 浓 聚 区” 。 诊断： Ｓ Ａ Ｐ ＨＯ 综合征，辨证：肝胆气郁、营卫 不和、湿热 蕴 毒、 瘀 血 阻 络， 治 以 疏 肝 理 气、 清热祛 湿、解毒通络。方 用 柴 胡 桂 枝 汤 合 验 方 三两三加片姜黄１ ０ｇ 、皂角刺１ ０ｇ 。 ３ ０剂，水 煎，早晚分服。 ２ ０ １ ４ 年 ５ 月 ２ ３ 日二诊：药后胸锁关节肿痛明 显减轻，腰背部疼痛也有减轻，胸锁关节红肿压 痛。 ＶＡ Ｓ评分２分。皮肤痤疮减少；但双掌及足 底仍多发脓疱，脱皮。舌红苔黄腻，脉沉细。辨 证湿热蕴毒、血热血瘀，治以清利湿热，凉血解 毒。方用温清饮合验方三两三加减，方药组成： 黄芪３ ０ｇ ，金银花３ ０ｇ ，当归１ ０ｇ ，甘草１ ０ｇ ，黄 芩１ ０ｇ ，黄连６ｇ ，黄柏１ ０ｇ ，炒栀子１ ０ｇ ，地黄 １ ０ｇ ，白芍 １ ０ｇ ，牡丹皮 １ ０ｇ ，苦参 １ ０ｇ ，赤小豆 ３ ０ｇ ，连翘１ ０ｇ ，凤尾草１ ５ｇ 。 ６ ０剂，水煎，早 晚分服。 ２ ０ １ ４年７月２ ５日三诊：药后胸锁关节疼痛未 加重，但手足脓疱疹仍反复发作。 ７月初进食较多 狗肉，皮肤脓疱疹和银屑病均加重，骨节疼痛明显， 手足心热，大便成形， Ｖ Ａ Ｓ 评分 ６～７ 分。自服某 保健药后，当地化验： Ａ Ｌ Ｔ ７ ５ Ｕ ／ Ｌ 、 Ａ Ｌ Ｐ １ ９ ０Ｕ ／ Ｌ 、 Ｇ Ｇ Ｔ １ ６ ８ Ｕ ／ Ｌ 、 Ｅ Ｓ Ｒ ４ ２ ｍｍ ／ ｈ 。舌淡红，苔 黄 厚 腻，脉沉滑。辨证为热毒蕴肤、血瘀气滞。治以 清热利湿解毒、活血行气止痛，方药组成：柴胡 １ ０ｇ ，黄芩 １ ０ｇ ，桂枝 １ ０ｇ ，黄芪 ３ ０ｇ ，金银花 ３ ０ ｇ ，当归 １ ０ｇ ，甘草 １ ０ｇ ，茵陈 ３ ０ｇ ，薏苡仁 ３ ０ｇ ， 苦参 １ ０ｇ ，皂角刺 １ ０ｇ 。 ６ ０ 剂，水煎，早晚分服。 停用保键药。 ２ ０ １ ４ 年 １ ０ 月 ３ １ 日四诊：加减服用 ２ 月余， 胸锁关节疼痛不明显， ＶＡ Ｓ 评分 ２ 分。双手掌、 足底脓疱疹反复发作，此起彼伏，双下肢泛发银 屑病样皮损，色暗红，局部干燥瘙痒脱屑。复查 Ａ Ｌ Ｔ ６ ２Ｕ ／ Ｌ 、 Ｇ Ｇ Ｔ ６ ９Ｕ ／ Ｌ 、 Ｅ Ｓ Ｒ ４ｍｍ ／ ｈ 、 Ｃ Ｒ Ｐ ４ ． ８ ３ｍ ｇ ／ Ｌ 。舌红体胖大，苔黄厚腻，脉弦。重新辨 证为湿热蕴毒，血虚风燥。方用验方三两三合滋燥养 营汤、犀角地黄汤加减，方药组成：黄芪３ ０ｇ ，金银 花 ３ ０ｇ ，当归１ ０ｇ ，甘草１ ０ｇ ，熟地黄１ ０ｇ ，地黄１ ５ ｇ ，白芍１ ０ｇ ，黄芩１ ０ｇ ，防风１ ０ｇ ，秦艽１ ０ｇ ，牡丹 皮１ ０ｇ ，水牛角粉１ ０ｇ （ 包煎） ，大青叶１ ０ｇ ，苦参１ ０ ｇ ，皂角刺１ ０ｇ ，赤小豆３ ０ｇ ，桂枝１ ０ｇ ，白鲜皮 １ ０ｇ 。 ３ ０ 剂，水煎，早晚分服。 ２ ０ １ ４ 年 １ ２ 月 １ ２ 日五诊：药后足底脓疱疹明 显减少，未再反复。双下肢银屑病样皮损较前好 转。胸锁关节疼痛减轻，局部无红肿，舌红苔白 厚腻，脉沉 弦。守 方 去 大 青 叶、熟 地 黄、桂 枝、 皂角刺、赤小豆、苦参，加紫草１ ５ｇ 、蝉蜕１ ０ｇ 、 大蜈蚣 １ 条。服药至 ２ ０ １ ５ 年 １ 月 ９ 日，手掌足底 脓疱疹告愈，双小腿银屑病样皮疹明显减轻。胸 锁关节隐痛， ＶＡ Ｓ评分 ２ 分。复查肝功能正常， Ｅ Ｓ Ｒ ２ ｍｍ ／ ｈ ， Ｃ Ｒ Ｐ ３ ． ５ ｍ ｇ ／ Ｌ 。停 止 任 何 治 疗， 随诊至今，未再复发。 来源：北京中医药 作者：董振华 |
