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血管性仅血友病是一种常染色体显性遗传的出血性疾病,简称VWD。本病的基本缺陷为因于Ⅷ的合成障碍,同时有一系列血小板功能缺陷。临床表现为典型者与血友病相似,但稍轻,一般以皮肤粘膜出血为主,严重时有胃肠道出血和血尿。深部组织及关节出血少见,无关节畸形之后患。 本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血,实验室特点是出血时间延长,血小板计数正常,白陶土部分凝血活酶生成时间延长,血浆因子Ⅷ:C及ⅧR:Ag浓度均减低。 现代医学对本病的治疗是局部止血,必要时补充新鲜血液或血浆。DDAVP对本病有效。禁服阿司匹林、潘生丁、消炎痛等影响血小板功能的药物。 本病多属中医“血证”、“虚劳”范畴。其病机与血友病相似。治以清热凉血,健脾养血,活血化瘀为主。(施惠君)
方 名
益气化瘀汤
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