胃肠道平滑肌肿瘤高位空肠平滑肌肿瘤引起消化道反复大出血的诊治
中国胃肠外科杂志 2000年第3期第3卷 胃肠道平滑肌肿瘤专题论著
作者：李世拥 梁振家
单位：100700 北京军区总医院普通外科
关键词： 空肠；平滑肌组织瘤；切除；诊断
【摘要】目的探讨提高高位空肠平滑肌肿瘤的诊治水平。方法回顾性分析12例距十二指肠悬韧带15cm以内空肠平滑肌肿瘤病例。结果本组12例中,距十二指肠悬韧带小于5cm4例，5～10cm6例，大于10cm2例，均为腔外型。术前误诊率为750％，手术切除率100％，其中平滑肌肉瘤4例，平滑肌瘤8例。生存9例，死亡3例，生存最长者达20年。5年生存率为583％。结论本病误诊率较高，提高诊断水平至关重要，出血危及生命者应行剖腹探查术，根治性切除预后较好，对复发者行再次手术切除肿瘤可提高生存率。
Diagnosis and treatment of gastrointestinal bleeding due to smooth muscle tumors of proximal jejunum
LI Shiyong, LIANG Zhenjia
(Department of General Surgery , General Hospital of Beijing Command, People's Liberation Army, Beijing 100700, China)
【Abstract】 Objective To study the diagnosis and treatment of smooth muscle tumors of proximal jejunum. Methods Twelve cases with gastrointestinal bleeding due to smooth muscle tumors of proximal jejunum were analyzed retrospectively. Results Among 12 cases,the lesions in 4 cases were located less than 5 cm from Treitz ligament, 6 cases between 5 and 10 cm and 2 cases more than 10 cm.All cases were exogastric type. Preoperative misdiagnosis rate was 75 0％ and resection rate 100％ . The 5 year survival rate was 58 3％ .Conclusions Preoperative misdiagnosis rate of this disease is high. Those with lethal massive bleeding should undergo laparotomy. Radical surgery for primary tumor is recommended. Early diagnosis and re excision can improve a long term survival rate of patients with recurrent tumor.
【Key words】 Jejunum; Smooth muscle tumor; Resection; Diagnosis
原发性空肠平滑肌肿瘤临床上发病率较低，而发生在十二指肠悬韧带15cm以内者更为少见[1]，其早期诊断比较困难，常导致误诊和延误治疗。我院自1978年以来共收治12例距十二指肠悬韧带15cm以内空肠平滑肌肿瘤，并经手术切除和病理证实。现将诊治体会报告如下。
临床资料
一、一般资料
本组12例高位空肠平滑肌肿瘤，男8例，女4例。年龄28～65(平均524)岁。病史1～8年，平均42年。因反复消化道大出血最少住院3次，最多达9次，平均住院52次。
二、临床表现
本组12例中出血次数最少8次，最多者达23次，平均12次。中重度贫血12例，反复血便和黑便12例，同时伴有呕血5例，上腹部隐痛12例，腹部包块1例。
三、辅助检查
消化道钡餐造影检查，平均每例患者6次(3～8次)，均未发现异常。胃十二指肠镜检查平均4次(2～6次)，均未见异常。CT检查7例中仅3例提示包块存在，呈分叶状，其中有2例包块中心密度增强，提示包块中心囊性变或有坏死。B超检查12例，仅2例检查阳性。3例选择性腹腔动脉造影检查均阳性。术前明确诊断3例，术前误诊率750％；手术探查确诊9例。
四、手术方法及术中所见
术中探查发现肿瘤位于距十二指肠悬韧带5cm以内4例，10cm以内6例，15cm以内2例。行
本刊2001年各期重点内容报告空肠楔形切除术2例，空肠部分切除术8例，空肠部分切除伴结肠部分切除1例，空肠部分切除伴胰体尾和脾切除1例。本组根治性切除11例，姑息性切除1例。全组病例无手术死亡。
本组12例肿瘤全部为外生性生长，均由壁间向肠腔外生长，而肿瘤1/3位于肠腔内，2/3在肠腔外，肿瘤呈分叶结节状，肿瘤表面有较完整的包膜。瘤体最小直径3cm，最大13cm，直径大于10cm以上4例。切开标本发现肿瘤中心有溃烂、坏死、出血，有腔洞，并与肠腔相通。病理组织学诊断为空肠平滑肌瘤8例，空肠平滑肌肉瘤4例。
五、预后
本组行空肠部分切除伴胰体尾和脾切除的1例患者，术后2年切口下肿瘤复发而再次手术完整切除复发肿瘤；但4年后又因肿瘤在肠系膜根部复发而第3次手术切除，此例至今生存已14年。另1例第1次手术后4年因肿瘤复发而2次手术，但6年后又发现盆腔复发而行第3次手术，切除了带有包膜的10cm×8cm的肿瘤，该例至今仍生存。本组随访结果：现生存9例，其中5年以上7例(有4例已10年以上)，占本组583％；3年以上2例；死亡3例均为平滑肌肉瘤。
讨论
原发性空肠平滑肌肿瘤临床因缺乏特异性症状[2，3]，又缺乏可靠的诊断标准[3]，通常被较长时间误诊和漏诊，大多数于手术中探查发现。
一、提高对高位空肠平滑肌肿瘤的诊断水平是避免漏诊和误诊的关键
鉴于十二指肠悬韧带15cm之内空肠的解剖特点，胃镜或十二指肠镜常达不到该部位，而胃肠造影钡剂通过该段肠管较快，又常被忽略，因此漏诊或误诊率很高。临床诊断主要依靠X线钡餐造影和胃十二指肠镜检查以及CT检查或选择性腹腔动脉造影。在临床工作中胃肠钡餐检查常对这一部位的肿瘤漏诊，其原因是肿瘤生长特点为小部分向肠壁生长，而大部分向肠腔外生长属腔外型，加之解剖部位的关系，造影时钡剂通过此处空肠段较快，放射科医生常常把胃十二指肠作为重点观察区，而较易忽略对空肠段部位的观察，所以胃肠钡餐造影检查往往漏诊。本组12例均经多次钡餐检查未能发现病变，甚至有的病例曾先后在外院做过8次钡餐检查未能确诊。因此，提高放射科医生对本病的认识，重视对十二指肠悬韧带以下高位空肠段的观察，对提高本病的术前诊断率有重要帮助。胃十二指肠镜在出血状态下进行检查有重要诊断价值，但往往绝大多数不能达到高位空肠段直接观察，曾有1例患者在外院做过6次胃镜也未发现病变，所以胃镜检查意义不大。CT检查不但可以确定包块存在，并可以了解包块大小、与邻近组织脏器的关系、肿块浸润情况、有无分叶状及包膜，对判断肿瘤类型及性质有意义。本组3例经CT检查提示包块存在，包块呈现分叶状，其中2例包块中心密度增强，提示肿瘤中心囊性变或有坏死，对诊断平滑肌肿瘤提供了重要依据。对经临床多种影像学检查和钡餐造影仍未能明确出血部位及原因者，选择腹腔内脏动脉造影对诊断有重要价值。鉴于空肠平滑肌肿瘤血液供应丰富的特点，尤其在出血状态下进行动脉造影，不但可见肿瘤显影，有时也可发现出血部位。正如朱预[4]指出，血管造影在平滑肌肿瘤等易出血的消化道肿瘤，常可呈现瘤体的轮廓，实质相时瘤形浓染特点。为此，造影不仅可以明确出血部位，还可以明确出血病因。本组有3例在出血状态下行内脏动脉造影明确了诊断。
二、提高对高位空肠平滑肌肿瘤临床特点的认识是降低漏诊与误诊率的重要环节
高位空肠平滑肌肿瘤常常伴有反复柏油样便。向肠腔外生长型平滑肌肿瘤，其瘤体中心可以发生囊性变或出血坏死，并向肠腔破溃，坏死区往往和肠腔相通，肠道内容物进入肿瘤坏死腔内的刺激，可以反复引起感染、坏死、出血。为此，临床上常出现腹痛和反复消化道大出血。本组12例肿瘤均为肠腔外生长型，切除肿瘤标本见到瘤体内有坏死区形成腔洞，积满坏死组织或血块并与肠腔相通。所以腔外型平滑肌肿瘤突出的临床表现可能就是消化道出血。我们认为：（1）反复消化道出血，尤其是反复大量柏油样便者，多次胃肠钡餐检查和胃十二指肠镜检查未发现胃十二指肠病变者；（2）腹部包块伴有反复消化道出血、腹痛及发热者；（3）内科反复治疗无好转的消化道出血、缺铁性贫血者；（4）消化道出血伴有肠梗阻者，要想到高位空肠平滑肌肿瘤的可能。如果有关检查未能发现病变，但因出血危及生命者应及早进行剖腹探查。
三、重视对高位空肠平滑肌肿瘤的外科治疗是改善患者预后的重要保证
高位空肠平滑肌肿瘤对化学药物治疗和放射治
疗均不敏感，目前治疗仍以手术切除作为唯一有效的手段[2，5]。尤其是空肠平滑肌肉瘤，手术应尽可能施行根治性切除。本组有1例侵犯胰尾，故切除病变空肠及胰尾和脾脏，术后2年切口下肿瘤复发，再次手术完整切除肿瘤；术后4年肿瘤复发行第3次手术，术中见肿瘤位于肠系膜根部亦有完整包膜，将肿瘤完整切除。另1例于术后4年肿瘤复发再次手术切除，此后6年发现盆腔复发肿瘤行第3次手术，切除盆腔带有包膜肿瘤10cm×8cm大小。该2例患者至今仍生存。由于平滑肌肉瘤属低度恶性肿瘤，常易种植转移；形态呈结节状常与周围正常组织分界比较清楚，所以对术后再次复发者亦应手术剖腹探查，尽可能给予切除，不应随意放弃，再次或多次切除肿瘤对延长患者的生存时间和改善预后具有重要意义。
参考文献
1,Bridge MF,Perzin KH.Primary adenocarcinoma of jejunum, and ileum.Cancer,1975,36:1876 1887.
2,刘德军,朱预,曾宪九.胃肠道平滑肌肉瘤.中华外科杂志，1982,20:584585.
3,Ludwig DJ,Traverso LM.Gut stromal tumors and their clinical behavior .Am J Surg,1997,173:390 394.
4,朱预,蔡力行,吴蔚然.选择性肠系膜上动脉造影诊断下消化道出血.中华外科杂志，1982，20:149151.
5,彭俊生,王吉甫,王欣，等.胃肠道平滑肌肿瘤159例临床病理特点分析.中华普通外科杂志，1998，13:346348.
(收稿日期：2000-03-22)
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