肌萎缩侧索硬化与颈椎病鉴别诊断方法的评估

临床神经病学杂志 2000年第6期第13卷 论著

作者：姜凤英　薛一帆　丁铭臣

单位：姜凤英　薛一帆（首都医科大学宣武医院神经内科　100053）；丁铭臣（友谊医院内科）

关键词：肌萎缩侧索硬化；颈椎病；肌电图；鉴别诊断

　　【摘要】　目的　探讨早期肌萎缩侧索硬化(ALS)与颈椎病鉴别诊断的临床首选方法。方法　对临床已确诊的53例ALS，14例脊髓型颈椎病(CSM)，23例神经根型颈椎病(CSR)患者的临床症状/体征和肌电图异常特征进行百分比统计及其比值比分析，对依据高比值比的临床症状/体征组合与肌电图所作出的鉴别诊断的可行性作比较。结果　以高比值比的临床症状/体征组合实施多步鉴别诊断的真阳性率98%，真阴性率86.5%，单凭肌电图难以作出鉴别诊断。结论　高比值比的临床症状/体征组合是ALS与CSM和CSR鉴别诊断的首选临床方法。

An evaluation on the method of the differential diagnosis between amyotrophic lateral sclerosis and cervical spondylosis

Jiang Fengying,Xue Yifan,Ding Mingchen.

　　(Department of Neurology,Xuanwu Hospital,Capital University of Medical Sciences,Beijing 100053)

　　【Abstract】　Objective　To investigate clinical first selected method on the differential diagnosis at early stage between amyotrophic lateral sclerosis(ALS) and cervical spondylosis.Methods　The clinical features and EMG in 53 patients with ALS,14 patients with cervical spondylotic myelopathy(CSM) and 23 patients with cervical spondylotic radiculopathy(CSR) were analysed.And then the value of ratio of every probability was calculated.According to the value of ratio, the clinical features and EMG were compared in differential dia-gnosis.Results　A multiprogram that consisted of high multiple clinical features was used in differential diagnosis, true positive rate is 98%, and true negative rate is 86.5%,EMG still couldn't be used in the differential diagnosis.Conclusion　The program is the first selected method, which can be used in the differential diagnosis between ALS and CSM/CSR.

　　【Key words】　Amyotrophic lateral sclerosis　Cervical spondylosis　Electromyogram　Differential diagnosis

　　肌萎缩侧索硬化(ALS)与颈椎病的早期临床表现甚相似，且常成为其误诊的原因^［1］，但其治疗和预后差异极大，因此神经病学界对其早期鉴别诊断甚为关注^［2～7］。近年来，在电生理检查方法和利用肌电图(EMG)对ALS 与颈椎病的鉴别诊断方面取得了显著进展^［6,7］。为此，我们将1990～1995年就诊于我院的53例ALS，14例脊髓型颈椎病(CSM)、23例神经根型颈椎病(CSR)的临床表现和EMG及其他辅助检查资料进行统计、比较和综合分析研究。以探讨早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首选临床方法。

　　1　资料与方法

　　1.1　一般资料　ALS组53例，男46例，女7例，发病年龄 17～78岁，平均44.8岁；病程2～108个月，平均20.5个月。CSM组 14例，男8例，女6例，发病年龄 34～ 73岁，平均56.4岁；病程3～96个月，平均25.5个月。CSR组23例系门诊病人，男18例，女5例，发病年龄23～75岁，平均55.1岁；病程1～96个月，平均18.3个月。

　　1.2　方法

　　1.2.1　3组病例均行详细的神经系统检查，腰穿脑脊液检查，颈椎X光片/MRI检查，以及EMG检查。对3组病例的关键临床症状/体征和各种辅助检查的异常表现进行统计；设定出现率＞80%为特多见表现，出现率＜10%为少见表现，＜5%为偶见表现。分别计算他们在每2组病例间的对应比值比。

　　1.2.2　依据3组病例的肢体EMG异常百分比，计算出每2组病例间的对应比值比。

　　1.2.3　选择高比值比的临床症状/体征或其组合在计算机上对ALS与颈椎病实施分步鉴别诊断。

　　2　结　果

　　2.1　ALS组与颈椎病组的临床关键症状/体征出现率及其相应的比值比　见表1，从中可见ALS组特多见表现依次为肌无力、肌萎缩、肌束颤，偶见表现为感觉障碍；CSM组的特多见表现为肌无力，CSR组的特多见表现则是肢体疼痛/麻木，而肌束颤则为CSM组的少见表现和CSR组的偶见表现，感觉障碍为CSR组的少见表现；值得指出的是构音不清/吞咽困难在ALS组中出现率为39.62%，而在颈椎病组中却未见，在CSR组中还未见Babinski征阳性者。

表1　3组临床关键症状和体征（例，%）

　　在ALS组与CSM组以及ALS组与CSR组之间比值比超过4的临床症状/体征有：肌束颤（相应为12.16，19.95）、感觉障碍（7.56，4.41）、肢体疼痛/麻木（4.87，6.31）。此外，ALS与CSM之间的肌萎缩比值比为3.24。

　　肌无力在ALS 中为最多见的症状（100%），但在 CSM中也为最多见症状（92.86 %）、在CSR中为多见症状（56.52 %）；对此症状而言ALS与CSM的比值比仅为1.08，ALS与CSR的比值比仅为1.77。

　　2.2　EMG的异常出现率和比值比　见表2。3组病例的EMG异常特征较为近似，其出现率在67.12% ～ 1.37%；ALS与 CSM之间的各种异常的比值比为3.29～1.07，统计提示两组间无显著性差异（P＞0.05）,时限延长具最高比值比，但在ALS中出现率仅为14.03%。因此，3组病例的肢体EMG均为神经源性损害。

表2　3组病例EMG异常比较(%)

　　胸锁乳突肌的EMG(SCM-EMG)检查结果：37例ALS患者中显示神经源性损害30例，占81.08%；5例CSM患者中有1例和1例CSR的SCM-EMG也显示有异常纤颤电位存在。

　　2.3　颈椎X光片和MRI检查　全部病例均未见占位性病变。ALS组X光片上20例（37.74%）有颈椎间盘及其椎间关节退变，经MRI证实其中约有一半仅轻微退变；CSM组X光片上11例（78.6%）有颈椎间盘及其椎间关节退变，另3例未见病变者则由MRI证实具有多节段椎间盘突出、椎管狭窄、脊髓受压等病变；CSR组X光片上22例（95.7%）有颈椎间隙变窄和骨质增生，另1例由MRI证实为颈椎间盘突出和颈椎后突。

　　2.4　腰穿和脑脊液检查　3组均未见明显异常。

　　2.5　ALS与颈椎病之间的高比值比临床症状/体征在其鉴别诊断中的效果　以肌束颤伴肌萎缩或不伴肌萎缩、肢体无疼痛/麻木、无感觉障碍等4组高比值比的临床症状/体征组合为标志在计算机上实施ALS与颈椎病的四步逻辑鉴别，敏感性（真阳性率）为98 %，特异性（真阴性率）为86.5%。

　　3　讨　论

　　3.1　ALS的早期临床关键症状/体征及其在与颈椎病鉴别中的作用　本研究的53例ALS患者，均处于早、中期阶段，临床主要首发症状/体征按出现率排序为肌无力（100%）、肌萎缩（92.45%）、肌束颤（87.6%），这些症状常不对称地限定于肢体的一个局部区域，约30%～50%最先出现于上肢，20%～40%最先出现于下肢，20%～30%最先出现于延髓控制的肌肉系统，随着疾病的进展，临床症状/体征的限定区域相应扩大，并显示出对称性。这与邓荣昆等^［3］报道的ALS的病程发展及其临床表现是一致的。

　　在肌无力、肌萎缩、肌束颤这3种临床症状/体征中，当肌束颤出现于全部四肢和躯干肌肉系统时，则应建议诊断为ALS^［4］，这是因为当前角运动神经元丧失30 %以上则出现肌萎缩，当丧失达50%以上时才表现出肌无力^［5］，因此肌束颤是最具实质性的症状，Michael Swash指出，肌束颤是ALS的一个特征性的症状^［4］；而肌萎缩和肌无力这两种症状，只有当其与肌束颤伴发时才具有对ALS的诊断意义。本组肌束颤在ALS与CSM和CSR之间的比值比分别达12.16和19.95；因此，广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状。

　　肢体疼痛/麻木是患者的一种主观感受症状，在ALS患者中不具普遍性，但在颈椎病患者中尤其是在CSR患者中具普遍性；本组该症状在CSM和CSR与ALS之间的比值比较高，分别为4.87和6.31，因此，肢体疼痛/麻木症状的出现，可作为否定ALS的鉴别依据。感觉障碍在ALS中存在与否？这是一个有争议的问题^［5］，多数文献报道ALS无感觉障碍，可作为与颈椎病鉴别的标志之一，尽管该体征在颈椎病中不具普遍性，但本组在CSM和CSR与ALS之间的出现率的比值比分别为7.56和4.41，故无感觉障碍也可成为ALS与颈椎病的次要鉴别标志。

　　后组颅神经受损所导致的构音不清/吞咽困难在早期ALS的出现率为39.62 %，而颈椎病患者未见后组颅神经受损症状。由于该症状在ALS的早期表现中尽管具有特征性，但不具普遍性而在本项研究中未被作为与颈椎病的鉴别标志，但可作为临床具体病例的鉴别标志。

　　3.2　EMG在早期ALS 与颈椎病鉴别诊断中的应用评估　ALS的受累神经分布部位广泛，故而高秀贤等^［6］强调选择测试三个肢体的肌肉或神经，并认为EMG能提高临床诊断率79% ；康德王　宣等^［7］认为三个肢体EMG异常在ALS与CSM的鉴别上可能出现困惑，故在国内首次提出将SCM-EMG作为鉴别诊断的依据，她们的一项研究结论是，ALS组的SCM-EMG神经源性损害的异常率（97%）高于三个肢体肌和舌肌，而CSM组SCM-EMG无1例异常^［7］。本项研究表明，ALS与颈椎病的肢体EMG异常特征较为相似，均提示广泛神经源性损害，难以据此作出鉴别；ALS的SCM-EMG的异常率虽低于康德王　宣等报道的数据，但确实有助于两者的鉴别，然而ALS 的症状首发于肢体远端肌/舌肌，随病程进展，逐步扩展到躯干和颈部，晚期常表现为颈后肌和胸锁乳突肌的萎缩^［8］，因此，SCM-EMG在诊断早期ALS时有一定的局限性。

　　在临床具体病例的鉴别诊断中，颈部的影像学检查和腰穿脑脊液检查有助于除外脊髓的其他病变。本项研究说明，ALS与颈椎病的早期临床表现虽有许多相似之处，但只要仔细识别关键性的症状/体征，结合EMG等辅助检查，不难作出两者的鉴别诊断。

参 考 文 献

　　1，潘旭东，韩仲岩，潘之清.运动神经元疾病与脊髓型颈椎病的误诊和病因探讨.中国脊柱脊髓杂志， 1995， 5：145

　　2，Mehrdad Behnia BS, John J, Kelly. Role of electromyography in amyotrophic lateral sclerosis. Muscle & Nerve, 1991, 14: 1236

　　3，邓荣昆，陈诒，张洪生，等.肌萎缩侧索硬化的病程进展.中国神经精神疾病杂志， 1988, 14:5

　　4，Micheal Swash. The Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (a discussion). Pathogenesis and Therapy of Amyotrophic Lateral Sclerosis, edited by Serratrice and T. Munsat. Advances in Neurology, Vol.68.New York：Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia,1995.157～160

　　5，Jean P, Jean PA,Francoise BT, et al. The Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Pathogenesis and Therapy of Amyotrophic Lateral Sclerosis, edited by Serratrice and T. Munsat. Advances in Neurology, Vol.68.New York：Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia,1995.143～152

　　6，高秀贤，汤晓芙，李本红.运动神经元病临床与电生理关系的研究（343例临床和电生理分析）.中华神经精神科杂志，1991，24：2

　　7，康德瑄，樊东升.胸锁乳突肌肌电图在鉴别肌萎缩侧索硬化与颈椎病性脊髓病的研究.中国神经精神疾病杂志， 1994， 20： 5

　　8，史玉泉主编.实用神经病学.第2版.上海:科技出版社,1994.315

(收稿2000-01-27，修回2000-05-08)