儿童强直性脊柱炎误诊分析与早期诊断
中医正骨 2000年第12期第12卷 临床报道
作者:陶锡东
单位:浙江省台州市中医院 318000
关键词: 强直性脊柱炎;诊断;诊断;方法;临床研究;儿童
强直性脊柱炎(AS)发病年龄小,易发展为关节功能障碍,由于儿童强直性脊柱炎(JAS) 发病形式多样,临床缺乏足够认识,误诊相当普遍,若失去早期治疗时机,后果十分严重。 今 报告42例儿童时期发病的强直性脊柱炎误诊患者,以期提高早期诊断率,降低病残程度。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组42例,男38例,女4例;首次发病年龄7~10岁12例,11 ~16岁30例;病程1~21年, 确诊年龄13~30岁,平均24岁。所有病例均符合美国风湿病学会(ARA)1984年提出的修订纽 约诊断标准〔1〕。其中11例由本院诊断,18例经本院初步诊断后赴上海医院进一步 加以明确诊断,13例经上海医院诊断后回本院继续治疗。
1.2 临床表现 首发症状:腰骶部僵痛酸胀9例,髋关节疼痛29例,膝关节 疼痛15例,踝跟部疼痛6例,发 热5例,疲劳17例。确诊时体症:腰骶背部疼痛42例,强直32例;其中伴髋部疼痛30例,强 直25例;膝部疼痛17例,强直10例;踝跟部疼痛9例,强直3例;颈部疼痛强直2例。骶髂关 节X线检查(按纽约诊断标准)〔1〕Ⅰ级2例,Ⅱ级7例,Ⅲ级20例,Ⅳ级13例;单侧 8例,双侧34例。实验室检查ESR均增快(120~25mm*h-1),血小板计数偏高(200~40 0×109/ L),球蛋白升高(48~35g/L),白蛋白降低(31~42g/L),CRP升高32例,HLA-B27阳 性38例,RF弱阳性2例。有家族史14例。
1.3 误诊情况 误诊时间最短6个月,最长21年,平均9年。误诊为风湿性关节炎10例,髋关节滑膜炎8例 ,腰肌筋膜炎5例,外伤5例,生长痛4例,化脓性关节炎2例,类风湿性关节炎2例,肝炎性 关节炎2例,诊断未明4例。由于得不到明确诊断而未能及时治疗,病情反复活动,缠绵难愈 ,终致脊柱、四肢关节功能严重受限。
2 讨 论
2.1 误诊分析 JAS是一种原因未明的慢性炎症病变,大多发病隐匿,早期临床表现缺乏特异性,容易出现 误诊。概括起来,有以下几个方面的原因。
2.1.1 专业知识缺乏易致误诊 70年代以前,内、外科及放射科教材把AS划归为类风湿性关 节炎中枢型(又称类风湿性脊 椎炎),1980年内科教材虽将风湿病列入专章,但未提AS;多数基层医院无风湿专科,使得 不少医生对AS缺乏专业知识的了解,对JAS甚至闻所未闻,不知道JAS是儿童较为常见的疾病 ,临床遇到不明原因腰背部和关节疼痛,往往误诊为其他熟悉的疾病,如腰肌筋膜炎、扭 伤 、滑膜炎、生长痛等。实验室检查只知道查ESR、CRP、ASO、RF,不知道查HLA-B27 ,满足 于RF定性检查,如阳性即诊为类风湿性关节炎(RA),阴性即否定是风湿病,认为是一种不重 要疾病而草率处理。HLA-B27虽不能作为AS诊断依据,但对AS敏感性可高达90%左右〔1〕。本组38 例阳性 ,占90.5%,因此有条件患者应尽早检测此抗原,对临床诊断很有帮助。分析4例阴性患者, 均为女性,发病年龄相对较晚,全身症状及外周关节炎程度轻,且其中2例RF弱阳性,有一 定发病规律,与HLA-B27阳性相比,病情相对较轻。RF是针对自体变性IgG产生的应 答,许 多风湿性、免疫性疾病都可阳性,在成人RA中约3/4阳性,JRA阳性率仅30%左右,且健康成 人约1%~5%阳性率,因此RF对RA的诊断也不是特异的,必须综合临床分析,本组2例RF阳性 患 者若一旦出现手指关节受累,甚至出现骨质破坏现象,应考虑合并RA〔2〕,这在临 床上也是可以见到的。
2.1.2 疾病的特殊表现及非典型表现易致误诊 JAS与AS临床表现不尽一致,发病最初几年,仅少数患者出现中轴关节受累,若临床医师和 放射科医师只注意骶髂关节炎是AS必备条件,将很容易误诊,本组仅9例(21%)患者出现腰酸 背僵 ,但随着病情进展,大多数患者在发病5~10年左右后可出现骶髂关节炎改变〔3〕, 失去了最佳治疗时机。JAS临床表现差异较大,多数患者以下肢关节疼痛为主要症状,常见 单侧或非对称性关节受累,本组髋29例(69%)、膝15例(35%)、踝6例(14%)受累,且大多数患 者伴有外周肌腱端病,最常见受累的肌腱为跟腱和跖筋膜、髌下韧带及大转子等处的肌腱端 ,可在中轴关节症状出现前数年发生。如对这些JAS临床特点不够了解,极易将其误诊为生 长痛、扭伤、不明原因的关节痛。另外,少数急性发病的JAS常伴有高热,也易误诊为风湿 热、化脓性关节炎。更有2例患者医生仅凭白球蛋白比例倒置,误诊为肝炎性关节炎达10年 之久,确诊时下肢多数关节、中轴关节均强直,功能严重受损。
2.2 早期诊断 JAS临床诊断比较困难,目前尚无统一标准,但普遍感到JAS发病率比以往想象的多见〔 3〕。鉴于JAS患者早期较少发生骶髂关节和脊椎受累,绝大多数患者直到外周关节炎、肌 腱端炎出现数年后才发生骶髂关节和脊柱强直,因此,JAS诊断往往是一种以回顾性资料为 依据的临床诊断。临床对发病年龄小(<16岁),表现为外周关节炎和肌腱端病(以下肢为主) RF(-),结合ESR、CRP、A/G等异常者,及早测定HLA-B27,如阳性,不论有无骶髂关 节炎改 变,可早期诊断为JAS。综合美国、加拿大等国资料,SEAS(血清阴性肌腱端病和关节病综合 症)中HLA-B27(+)者10年内约70%~90%发展为AS〔3〕。对无中轴病变者,必 须追踪 随访,定期摄片,有条件者最好CT扫描(CT能发现早期轻微炎症改变情况),一旦出现骶髂关 节炎和脊柱受累的临床症状或X线征像,即可确立诊断。因此,目前认为以下肢为主的外周 关节炎和肌腱端炎是JAS的标记,SEAS是预测JAS的最好指标,掌握这些特征,并注意脊柱关 节病逐代早发的倾向,有助于促进幼年脊柱关节病的早期诊断〔3〕。而越早治疗, 将抓住有利时机,使疾病在关节强直之前活动停止,防止JAS典型化发展,将极大地降低病 残率。
参考文献
1,张乃峥。临床风湿病学。上海:上海科学技术出版社,1999;162~165
2,刘湘源,王宽婷,赵伟,等。HLA-B27阴性与阳性强直性脊柱炎的对 比研究。中华风湿病学杂志 1998;2(3);143
3,施桂英。幼年脊柱关节病的早期特征。中华风湿病学杂志 1999;3(3):131
(1999-06-20收稿 2000-02-29修回)