新生儿溶血病医疗事故一案

　　案情

　　患婴男，第二胎，第二产。第一胎流产。出生时有窒息，生下当天出现疸，第天黄疸已极明显，贫血肤色，肝脾肿大。诊断：“肝炎”。予葡萄糖液静脉滴注及维生素C等治疗，无效，病情迅速加重。第七天检查：未结合胆红素513umol/L(30mg/dl)，复查谷丙转氨酶仍正常，出现啫睡拒奶、呻吟，第八天出现尖叫、凝视、角弓反张、抽搐、抽泣样呼吸，并发呼吸衰竭死亡。临床前查母血血型O型，患婴A型，母子Rh阳性，母子G-6-PD重度缺陷。

　　评析

　　生下当天即出现黄疸，迅速加深，并有贫血、肝脾肿大，未结合胆红素高达513umol/L(30mg/dl)而导致核黄疸征。结合血型检查，虽未作释放试验、洲离试验及直接搞人球蛋白试验，临床仍可诊断为重型ABO血型不合新生儿溶血病。因并发G-6-PD缺陷，故病情加重。由于该病可能，作有关血型等检验，但已失去抢救时机。

　　新生儿溶血病是由于母体内存有与胎儿不配合的igG血型抗体而引起的同种被动免疫性疾病。

　　国外报告本病发病率约占全部分娩的1.4%(妊娠的1：70)，其中ABO溶血占57%，占分娩的1：20。国内上海报告ABO溶血占新生儿溶血病的85.27%，远高于国外。最近Dufour也认为由于抗Rh(D)所致溶血者已下降，故ABO溶血为新生儿溶血病中最常见的病因。

　　已发现人血型抗原有400种以上，分为26分个血型系统和三组血型抗原。引起新生儿溶血的抗体以ABO和Rh系统的抗体为多见，其他和MN与Ss血型、Kell血型、Kidd血型、Duffy血型则较少见。

　　Rh血型共有6种抗原，分成Cc、Dd及Ee三组，每组任意1个抗原，共3个抗原组成1个基因复合体。每个个体有2组基因复合体，来自父母各一组。2组基因复合体均无D抗原称为Rh阴性；有D抗原称为Rh阳性。杂合子只有1个D抗原，纯合子有2个D抗原。我国汉族中无D者极少，只占约0.34%，但在某些少数民族中无D者比例较高，如维吾尔族约4%，乌兹另克族约8.5%，塔塔尔族约占15%，因此他们发生抗D溶血病的机会就较高。但抗E引起的在我国并非罕见，这是由于在汉族人群中无E者几占半数。

　　由于Rh系统初次免疫反应产生抗体需时较长，而且产生的抗体一般是分子量较大的IgM，不能通过胎盘而进入胎儿；再资次妊娠产生抗时间快，且为IgGR抗D抗体，迅速增多，可通过胎盘使胎儿溶血发病，故Rh型往往第二胎后才发病，除非母妊前曾输入Rh不合的血液，有时母本人在出生前已接受过Rh血型不合的外祖母血则第一胎亦可发病。ABO血型不合者，由于母血存在天然抗体α或β凝聚素，所以第一胎即可发病。

　　国内外报告抗A(B)新生儿溶血的发病率不同。我国北方抗B多于抗A，而南方则以抗A多见，原因与群体血型和基因频率分分布不同有关。

2002.10.21