阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些临床表现？

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的大部分病例经过三个临床阶段：第一阶段为血红蛋白尿前期，主要表现为贫血；第二阶段为血红蛋白尿发作期，大多出现于起病后半年到两年内，起初血红蛋白尿发作较轻，间隔较长，以后逐渐加重，发作频繁。第三阶段为并发症期或缓解期，此时部分病例经过长时期的溶血发作，可发生肝胆系统或血栓形成等并发症，另一部分病人经过治疗，贫血好转，血红蛋白尿发作减少，甚至得以缓解。

　　(1)由贫血引起的症状最早出现，如头晕、乏力、心悸、气促、面色苍黄、耳鸣、眼花、活动或劳累后加重等。

　　(2)血红蛋白尿：血红蛋白尿是本病最典型的症状，其表现多不相同。有的尿色呈酱油样或红葡萄酒色，潜血试验强阳性。后半夜或黎明前后发作最明显，白天可以没有或较轻，但当发作较重时，白天同样有较严重的血红蛋白尿。如果病人改在白天睡眠，则血红蛋白尿的发作变成白天重于夜间。有的病例一天中可持续或仅一、两次尿呈酱油色；有的仅仅在早晨起床后，尿呈茶红或茶黄色；有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。

　　阵发性加重时，个别病例血红蛋白可降至20～30g/dL，可伴腰酸痛，四肢关节酸痛，食欲减退，恶心，呕吐等。由于尿中含大量游离血红蛋白，常可有尿道刺痛，尿不净感，膀胱区刺痛等排尿不适感。本病发病大多缓慢，以贫血症状首见。多数病例在贫血症状出现1～2年才出现血红蛋白尿。但亦有少数以血红蛋白尿急性发作者。

　　研究发现，我国阵发性睡眠性血红蛋白尿的男性患者高于女性4.4倍。有典型血红蛋白尿频发或偶发者约占75.8％；长期无血红蛋白尿发作者占24.2％。上呼吸道感染、各种不明原因的发热、劳累以及铁剂、去痛片、磺胺药等药物是引起血红蛋白尿的主要诱因。

　　(3)其他症状体征：少数病例因白细胞和血小板减少可有发热、皮肤粘膜出血等。

　　体格检查时可发现多数患者皮肤苍白或苍黄，巩膜、皮肤可黄染，病程长者可有皮肤色素沉着，约半数患者有肝肿大，1/4患者有脾肿大，长期用皮质激素和雄性激素者可有痤疮和柯兴氏综合征表现。柯兴氏综合征(即皮质醇增多症)表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松症及性功能异常等。