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西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些方法?

西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些方法?

  阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特异性疗法,对症治疗主要是缓解贫血及减少溶血发生。选择治疗时要根据每个患者实际情况权衡利弊。常用的治疗方法有:

  (1)皮质类固醇

  一般认为,用强的松类药物可控制或减轻血红蛋白尿发作,使血红蛋白上升,但停药后易复发。一般20~30毫克/日,连用3~6周,缓解后逐渐减量。减量过程中,有主张试服旦那唑(炔睾醇)0.2克,每日2次或每日3次,可减少反跳现象。

  (2)雄激素

  雄激素可促进红细胞生成,对阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生低下者,用雄激素可减少输血,使血红蛋白上升。国内一般应用大力补或康力龙。大力补15~30毫克/日,或康力龙6~12毫克/日,应用中注意副作用。

  (3)维生素E

  维生素E是一种抗氧化剂,国外学者认为它可强化红细胞膜,阻止溶血发生。国内常用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿,但疗效须进一步证实。一般剂量100~200毫克,每日3次。

  (4)铁剂

  阵发性睡眠性血红蛋白尿患者由于大量血红蛋白随尿丢失,病程久长可致严重缺铁性贫血。明确缺铁后,可用铁剂。但补铁不当,会使溶血加重,这是因为使用铁剂后生成更多有缺陷的对补体敏感的红细胞的缘故。所以只宜用小剂量口服铁剂。有主张在给铁剂治疗前先输血,以抑制红细胞的生成,防止溶血加重。

  (5)输血

  输血不但可以提高血红蛋白水平,而且由于输入的红细胞为正常无缺陷红细胞,它们的寿命正常,因此可相对减少患者自身的有缺陷的红细胞的比例,减轻溶血。临床上常见大量输血后血红蛋白尿减轻甚或停止。

  输血的适应症是①严重贫血伴有缺氧症状;②严重、持续的溶血伴有长时间的血红蛋白尿;③小血管血栓形成的剧痛;④外科手术之前。

  但由于输全血可同时输入血浆中ABO凝集素及补体等,以及患者多次接受HLA不同型血,可产生抗白细胞及抗血小板抗体,常易发生输血反应,甚至诱发血红蛋白尿,或加重原有血红蛋白尿。因此,对阵发性睡眠性血红蛋白尿患者应输以生理盐水洗涤红细胞。

  (6)其他

  其他如用骨髓移植、胎肝移植、654-2治疗。


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