系统性硬化症原称硬皮病,是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的血管炎、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型(肢端型)两个亚型,前者进展较快,易影响内脏,而后者发展缓慢,较少累及内脏,预后也相对较好。
系统性硬化症的早期表现有雷诺现象(手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、发紫、发红的变化过程),关节肿痛、乏力、手指和面部皮肤肿胀,指(趾)端皮肤硬化。
随着病情进展,系统性硬化症可出现心、肺、肾及消化道累及的症状,如呼吸困难、高血压、食物返流、腹泻或便秘等症状。几乎所有的硬化症病人早期都有雷诺现象,因此如有不明原因的雷诺现象时,应该尽快去看专科医生,以排除硬化症的可能性。系统性硬化症的治疗目前尚无特效的药物,而病人的自我保健对减缓本病的发展和减少其后遗症具有积极的意义。
1.注意保暖。不但在寒冷的冬天里,在春秋季节硬化症病人也应特别注意身体裸露部分的保暖。出门应带手套、口罩,穿厚袜等可以减轻雷诺现象。如有条件的话,室内应有取暖设备。同时应禁烟,因为吸烟可以加重血管痉挛,损害心肺功能。
2.适当进行体育锻炼。病人的心肺功能通过适当的运动,可以得到加强,肺活量得以提高;可防止肌肉萎缩、关节肌腱僵硬和强直。锻炼应采取循序渐进的方针,因人、因不同阶段而异。
3.注意皮肤、关节的保护,尤其应防止皮肤遭受外伤,一旦皮肤损伤,较难愈合,易合并细菌感染。
4.有返流性食管炎者,睡觉时应抬高头侧的床脚,既可保持睡眠的舒适,又可阻止食物的返流。硬化症病人由于胃肠道的累及常可出现大便习惯及性状的改变如便秘、腹泻等。
有便秘者可使用通便药物;而有腹泻者可服用一些广谱抗生素如四环素。
(鲍春德)