新近作为全球医学热点的疯牛病,现知是一种朊病毒引起的。朊病毒同时还导致羊搔痒病、鹿慢性消耗病和传染性貂脑病。其最大危害是引起人类的克雅病,即皮层——基底节——脊髓变性综合征以及致死性家族性失眠症。由于目前尚无有效疗法,多在发病后1-2年内死亡。
朊病毒以蛋白质组成为主,含少量核糖核酸,因而与一般所了解的病毒大不相同。其特点为能抗80-100℃高温,抗一般消毒剂和紫外线、抗多种核酸酶和蛋白酶;既无特异抗体,也不能诱发干扰素,对人体T或B淋巴细胞不产生任何影响。在电子显微镜下检查找不到病毒颗粒或包涵体物质,受其感染组织无炎症反应,而呈慢性变性,但在纯化的感染材料如脑或脾中,可发现一种丝状结构,被称为搔痒病相关纤维,其主要化学成分为蛋白质。
疯牛病与人的克雅病传播途径尚不十分清楚。已知使用带病动物垂体制备的生长激素及其他生物制品可导致疯牛病朊病毒传播。而医源性途径如拔牙、外科手术尤其脑外科手术也不能排除传播可能性,也有怀疑食用患有搔痒病的羊脑和羊眼等方式染病。人类克雅病报告,但未见有动物疯牛病报道。
人类克雅病的临床症状多种多样,主要表现为进行性智力衰退和多种神经系统症状,如四肢无力、肌肉萎缩、共济失调、全身性肌阵挛等。脑活检显示海绵样脑病变。
朊病毒是近期发现的一种新致病性寄生性分子,抵抗力较一般病毒为强。为此,对疑似病畜、病兽和病人尸体均应焚化处理。