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多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）是一种散发性、快速进展并累及多系统的进行性神经系统退行性疾病，以脑神经神经元脱失及胶质增生，皮质脊髓束变性，白质广泛弥漫的少突胶质细胞胞质内缠结样包涵体为主要病理特点[1]，但由于MSA是进展性自主神经功能障碍，常伴有典型的小脑型共济失调和/或帕金森症状，故分为MSA-C型和MSA-P型。自主神经功能症状以尿频、尿急、尿失禁、性功能障碍等泌尿系统症状，以及眩晕、晕厥、体位性低血压、夜间高血压等心血管症状为主，也有瞳孔、汗腺、呼吸、胃肠道、睡眠、认知、情绪等其他功能异常症状[2]。当前影像学检查（头颅MRI典型脑桥十字征）、电生理检测、彩超、神经心理等现代技术有助于本病诊断及鉴别。治疗方面西医并无特效疗法，脑神经保护药物等相关对症治疗及康复功能训练可改善病情，但由于本病起病隐匿，病因不明，进展较快，西医药物治疗局限，预后较差。而中医治疗本病有着独特优势，可显著改善自主神经功能症状，减轻运动症状，延缓疾病进程，且药物毒副作用少。此外，中医补益气血、培本固元、治病求本的治疗理念深入人心，已成为不二之选。本病多以“痿证”论治，现将1例八珍汤加减治疗气血亏虚型MSA病例报道如下。
1 病例介绍
患者，女，65岁，2019年4月2日初诊。主诉：行走不稳，言语不清2年，加重伴头晕1年。患者于2年前无明显诱因出现行走不稳，言语不清，伴跌倒，无视物旋转、肢体抽搐、恶心呕吐，与头位及体位改变无关，遂至郑州大学第一附属医院住院诊疗，诊断为“多系统萎缩C型”，给予营养神经等药物治疗（具体不详）。近1年来行走不稳逐渐加重，出现双下肢麻木无力，头晕脑胀，饮水稍有呛咳，言语含糊晦涩，现伴有少气懒言，精神倦怠，腰酸困痛，失眠多梦，纳少，小便频数，控制不佳，大便干结，约3～4日一行，舌质黯淡，苔白，脉沉细弱。神经系统检查：神志清，精神差，构音障碍，语声呈爆裂音，高级智能检查基本正常，颅神经检查正常，四肢肌力、肌张力基本正常，病理反射阴性，行走不稳前倾，阔基底步态，闭目难立征睁闭眼（+），双侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准，轮替试验动作笨拙。辅助检查：头颅MRI示左侧额叶轻度白质脱髓鞘，小脑部分脑沟较宽，建议动态观察；颈部对比增强磁共振血管成像（CE-MRA）未见明显异常（郑州大学第一附属医院，2017年3月22日）。2017年6月26日河南省人民医院行肛门括约肌肌电图：肛门括约肌失神经改变，提示S3、S4水平失神轻损害，请结合临床。2019年4月4日河南中医药大学第一附属医院行脑干薄层扫描3.0T：双侧小脑半球、脑干萎缩，可见脑干典型十字征，考虑多系统萎缩可能，请结合临床，除外系统性萎缩；左侧脑室旁轻微脑白质脱髓鞘；双侧筛窦炎。彩超示：双侧颈动脉斑块形成，双下肢动脉内中膜毛糙并小斑块形成，膀胱壁毛糙；心脏彩超示：左心房大，二尖瓣轻-中度狭窄，二、三尖瓣轻度关闭不全，肺动脉高压（轻度），左心室舒张功能减低。常规心电图正常。生化等检验基本正常。
初诊：依据患者老年女性，行走不稳，双下肢麻木无力，辨病为“痿证”；少气懒言，精神倦怠，腰酸困痛，失眠多梦，纳少，小便频数，控制不佳，大便干结，结合舌质黯淡，苔白，脉沉细弱，辨证为气血亏虚证，治以健脾益胃、补养气血为主，兼顾滋补肝肾、化瘀通络，方用八珍汤加减。组成：人参片5g（另煎兑服），白术12g，茯苓15g，当归15g，川芎15g，熟地黄15g，白芍30g，桑寄生15g，杜仲15g，牛膝30g，酒苁蓉15g，蜈蚣2条，全蝎12g，炙甘草3g,12剂，水煎取汁400mL，分两次饭后温服。
三诊：上述诸症俱减，出现纳少腹胀，便秘难下，舌质暗红，苔厚腻，脉似有滑象，守上方，黄芪量减半，加焦三仙各15g消食和胃，加砂仁9g加强益气健脾之功，使补而不滞，继服14剂。后巩固治疗，1个月后随访诉整体病情稳定，有好转趋势，并坚持长期中药治疗。
2 讨论
MSA最终多以肢体萎废不用、言语不清等为主要症状，故常以“痿证”论治。多因先天不足、久病体弱、饮食劳倦等，使五脏受损，气血亏虚，五体失养，肢体筋脉失养而发为本病。《灵枢·经脉》提出“虚则痿躄”的总病机，故以补虚为治疗大法，兼以祛邪。
本例患者年逾六旬，五脏精气渐衰，脏腑功能减退，中气受损，脾胃失健，气血津液生化无源，加之久病肝肾精气亏耗，先后天无以为资，气血亏虚，筋骨肌肉失养则致痿。气血是脏腑正常生理活动的产物，乃人体正常生命活动的基本物质之基，脏病必损气血，反之，气血病亦致脏腑功能失调[3]。脾胃乃后天之本，气血生化之源，主四肢肌肉，若脾胃虚弱，则生化之源匮竭，气血亏虚，四肢不充，正如《素问·太阴阳明论》云：“四肢皆禀气于胃……今脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉皆无气以生，故不用焉。”西医认为，血液中的白蛋白、血红蛋白、淋巴细胞、单核细胞等营养物质维持人体正常生命活动，发挥免疫功能，保持稳态而不患疾病，所谓“正气存内，邪不可干”；若气血亏虚，血管无气，腠理开阖失司，蛋白等精微物质外渗、消耗、减少，从而使免疫功能下降，则产生疾病。肾乃先天之本，肾藏精，主作强，肾精有赖后天水谷精微的不断充养，脾胃虚弱，运化水谷精微乏力，无以充养先天之精，则肾精亏虚，终致气血亏虚使百骸萎废，行走不稳，麻木无力。脾肾之经脉循行皆连舌本，故脾肾阳虚、经脉失养则言语不清，饮水呛咳；气血无以上乘脑窍，脑窍失养则头晕；肾阳虚衰，肾精不固，则腰酸困痛，加之气虚膀胱气化失司，则尿频、失控；气虚推动无力，血虚失于濡养，则大便干结；舌质黯淡，苔白，脉沉细均属气血亏虚之症，一派虚象。正所谓：“阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关也……故阳明虚，则宗筋纵，带脉不引，故足痿不用也。”[4]故治以健脾益胃、补养气血为主，同时也要兼顾滋补肝肾、化瘀通络。肾藏精，精血相生，肾精虚则不灌溉诸末；肝藏血，血虚则不濡养筋骨；久病必瘀，久虚必瘀，故要化瘀通络，方选八珍汤加减。诚如吴崑《医方考》所言：“血气俱虚者，此方主之。人之身，气血而已。气者百骸之父，血者百骸之母，不可使其失养者也。”方中人参、熟地黄共为君药，人参性味甘温，大补元气，补气生血，熟地黄养阴补血，二者共用益气养血；白术、当归为臣，白术助人参之力以健脾补气，血药当归与熟地黄补血和血，二者合用气血兼顾，正所谓“气旺则百骸资之以生，血旺则百骸资之以养”；佐以茯苓健脾养心，白芍养血敛阴和营，川芎为气中血药，活血行气，使补而不滞；炙甘草益气和中，调和诸药，加桑寄生、杜仲、牛膝、酒苁蓉滋补肝肾，以充先天；久病必瘀，加蜈蚣、全蝎虫类药物，此类药善走窜，化瘀通络之力强，以助血行濡养皮肉筋骨。相关研究表明，益气养血、活血化瘀药物与虫类药物联合应用，可明显改善局部缺氧状态，促进神经施万细胞的氧利用率和神经轴突的再生[5]。二诊患者自感行走不稳改善，头晕好转，说明此方正中病证，故以继用，并加大量黄芪以助补气、壮筋肌，合“气为血之帅，血为气之母”“气能生血”之意。然出现心烦失眠、口苦咽干，此为肝阳上亢之症，原方补益气血，鼓动阳气，致使阴不制阳，故以入心肝经的蜿蜒入络藤类药首乌藤、平肝潜阳贝类药珍珠母及和血安神合欢皮以平肝养血、滋阴安神。三诊患者出现纳少腹胀，便秘难下，舌质暗红，苔厚腻，脉似有滑象，此为患者体弱，大量补益之剂致使壅塞，故黄芪量减半，加焦三仙消积健脾和胃，加砂仁加强益气健脾之功，使补而不滞。因本病疗程尚短，其远期疗效有待进一步长期观察及大量临床试验观察，以期提高多系统萎缩患者的生活质量，延长其生存时间。
参考文献
[1]卢明鸥，张昱，朱辉，等．多系统萎缩的临床与病理特点及诊断[J]．中华神经科杂志，2011,44(5):335-338.
[2]唐北沙，陈生弟，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组，等．多系统萎缩诊断标准中国专家共识[J]．中华老年医学杂志，2017,36(10):1055-1060.
[3]王战朝，马珑，郭艳锦，等．久病虚阻从肝脾肾、气血论治———郭维淮学术思想撷要[J]．中医正骨，2006,18(12):53-56.
[4]张杰，金军，陈尚杰，等．治痿独取阳明新解[J]．天津中医药，2009,26(6):468-469.
[5]林玉慧．益气养血、化痰祛瘀通络法治疗麻木的临床研究[D]．南京：南京中医药大学，2016.
来源：中国民间疗法 作者：荆尚文 张林旭 康超茹 马云枝 王保奇
河南中医药大学 河南中医药大学第一附属医院
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