小儿卵巢肿瘤116例诊治分析

临床外科杂志 1999年第5期第7卷 论著

作者：康华峰　李恭才　张宪生　徐泉　高亚　郭正团　郑佰俊

单位：710003　西安医科大学第二附属医院

关键词：卵巢肿瘤；畸胎瘤；甲胎蛋白；化疗

　　【摘要】　本院收治小儿卵巢肿瘤116例,其中良性100例,恶性16例。本组资料显示畸胎瘤随年龄增加其恶性率增高,强调了早期手术的重要性,并讨论了甲胎蛋白在恶性生殖细胞瘤诊治中的重要意义及化疗对提高生存率的重要作用。

　　小儿卵巢肿瘤约占全身肿瘤的4.6%^［1］,良恶性肿瘤之间生存率差别大,早期合理诊治,有利于提高治愈率。我院1977～1997年收治小儿卵巢肿瘤116例,诊治结果报告如下。

临床资料

　　本组116例,年龄2个月～14岁,平均3岁。以腹胀、偶然发现的侧下腹包块、下腹钝痛求治者103例,查体发现侧下腹较大肿块,轻压痛、直肠腹部双合诊发现圆形包块,经B超证实为卵巢来源者即可初步诊断。误诊2例,1例为腹膜后淋巴管瘤,术中证实为卵巢上皮样囊肿;另1例因病儿迅速出现恶病质倾向和腹水,误诊为肝母细胞瘤,术后证实为卵巢无性细胞瘤。卵巢肿瘤并发急腹症者13例,4例误诊为急性阑尾炎或急性肠套叠,术中发现为卵巢肿瘤蒂扭转。

　　卵巢肿瘤一经发现,即立即手术。良恶性判断依赖于仔细查体和辅助检查。如病儿一般情况良好,肿块可移动,B超和CT示边缘清楚,囊性成分居多,AFP无增高,术中见囊壁光滑完整,质地不均且囊性成分多者,按良性肿瘤行手术治疗。行肿瘤剥脱术或单侧附件切除以完整切除肿瘤。如病情进展迅速,一般情况差或出现恶病质倾向,肿块固定,B超或CT示边缘不清,实性成分居多,术中见肿块表面呈结节或分叶状,质地不均,实性成分居多,包膜不完整,蓝色出血灶样坏死多且术前查AFP异常增高者,按恶性肿瘤对待。行患侧附件并肿瘤、大网膜切除术,并腹膜后淋巴结清扫,术中应探查对侧卵巢。术后放置引流管预防淋巴囊肿形成及腹膜积液。

　　就诊时如已出现腹水,全身转移者,可于术前正规化疗一疗程后手术。术后化疗于肠道功能恢复后即可开始,行VAC或PVB方案化疗。VAC方案为:长春新碱(1.5 mg/m^2.周×12周)、更生霉素(0.3 mg/kg·d×5日,间隔4周,共3次),环磷酰胺(5 mg/kg·d×5日,间隔4周,共3次)。PVB方案为:长春新碱(1.5 mg/m^2.周×12周),平阳霉素(20 mg/m^2.周×7周),顺铂(20 mg/m^2.d×5日,间隔4周,共3次)。化疗期间加强营养支持和提高免疫功能。

　　结果　经手术及病理证实,上皮样囊肿24例,成熟畸胎瘤76例,未成熟畸胎瘤8例,卵黄囊瘤6例,无性细胞瘤1例,混合性瘤(无性细胞瘤并未成熟畸胎瘤)1例。未见胚胎癌、绒毛膜癌及卵巢上皮癌病例。

　　随访2个月～13年,术后转移、复发6例。良性畸

　　胎瘤复发2例,再次行手术治疗后痊愈。转移4例,其中3例肺转移,1例肝转移,行正规化疗,2例存活2年,余2例存活半年以上,现均存活。死亡4例,2例因全身转移,家长放弃治疗,2例术后化疗时全身功能衰竭死亡。

讨　论

　　卵巢肿瘤发病率居生殖系统首位^［1］,且多为生殖细胞瘤,包括畸胎瘤、卵黄囊瘤、无性细胞瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌等。本组畸胎瘤84例,占72.4%,其中恶性8例,占畸胎瘤的9.5%,略低于国内报道的10%～15%^［1］。1岁以前共有畸胎瘤32例,1例恶性,恶性率为3.2%;1岁以后共有畸胎瘤52例,7例恶性,恶性率13.2%,恶性率明显上升。说明早期诊断、早期手术对减少恶变的重要性。而且,良性畸胎瘤也有恶变可能,因此应尽早手术。

　　卵巢肿瘤肿块较大,多因腹胀、蒂扭转出现腹痛或无意中发现侧下腹肿块求治。平诊的诊断并不困难,但并发急腹症者则误诊率较高,本组病例合并急腹症者误诊率高达31%,提示应详细询问病史及查体做出正确诊断。B超检查无创伤,无痛苦,对帮助诊断很有价值,易和常见急腹症如肠套叠、阑尾炎相鉴别。直肠腹部双合诊如能触及巨大、圆形、有蒂肿块亦可初步断定为卵巢来源。

　　术前准确判定良恶性对于确定手术范围及术前治疗有重要意义。良性肿瘤通过手术即可达到治愈目的。如临床发现肿瘤短时期内迅速增大,患儿一般情况差,出现腹水或恶病质倾向,影像学检查发现肿瘤边缘不清,实质成分多者,则恶性可能性大。生物学标记如AFP检查,对恶性生殖细胞瘤的诊断帮助很大。本组16例恶性肿瘤病例,13例AFP值增高。卵黄囊瘤病例增高最多,6例均高于1500 μg/ml。因此,AFP增高,尤其是1岁以上患儿异常增高,提示恶性可能。术后AFP下降,本组术后2周复查7例均出现不同程度的下降,其中4例术后2年内复查5次,逐渐降至正常,现均存活3年以上。4例转移病例有2例AFP降低后再次升高,因此,术后化疗和随访过程中应查血AFP,如有反常增高,应怀疑转移或复发可能。

　　卵巢恶性生殖细胞瘤多为单侧发病,而子宫和对侧转移少,一般只行单侧附件切除,保留生育和内分泌功能。有报道切除对侧卵巢及子宫并无助于提高生存率^［2］。应采用综合治疗,彻底手术和强有力的化疗有望彻底治愈肿瘤。术前化疗可使肿瘤体积减少至一期切除范围,并杀伤循环中的瘤细胞,使肿瘤血管闭塞,减少术中出血,尤适于晚期病例。术后化疗是巩固手术效果,提高生存率的关键。化疗方案有VAC、PVB及BEP等。文献报道缓解率较高,VAC方案的1、2期持续缓解率为80%,3、4期为49%,PVB则为96%和78%^［3］。本组4例行术前化疗一疗程,术中见肿瘤明显缩小,包膜增厚,出血坏死增多。14例坚持化疗病人10例存活2年以上,2例死亡病例因全身衰竭于术后化疗中死亡。2例未行化疗者均于半年内死亡。2例恶性畸胎瘤肺转移病例坚持PVB方案化疗,现已存活2年,均证明了化疗对巩固手术效果、提高生存和治愈率的重要意义。良性肿瘤复发再次手术即可治愈。

　　总之,卵巢肿瘤应早诊早治,防止恶变。准确判定良恶性、彻底手术、强有力的术前术后化疗和支持治疗是提高缓解和生存率的关键。

　　参考文献

　　［1］张惜阳主编.临床妇科肿瘤学.上海:上海医科大学出版社,1993.

　　［2］黄惠芬.卵巢恶性生殖细胞瘤的手术治疗和保守性手术的选择.实用妇产科杂志,1996,12(5)∶232.

　　［3］Willamse PHP.Long-term survival rate of Vinblastin,Beomycin and Cisplatin treatmet in patients with germ cell tumors of ovary.Gynecol Oncol,1987,28∶165.

收稿日期:1997-10-13　修回日期:1998-04-10