左主支气管恶性周围神经鞘瘤伴肺结核一例
中华结核和呼吸感染 2000年第8期第23卷 病例报告
作者：易祥华 张容轩 陈志伟
单位：200433 上海市肺科医院病理科
患者男性，38岁，因主支气管烧灼术后6年、咯血2月余于1997年2月26日入院。患者既往无结核等传染病史，有反复咳嗽、咳黄脓痰病史14年，一直未就诊医治。6年前因咯血数次于某院就诊行纤维支气管镜(纤支镜)检查示：“支气管扩张，左主支气管内息肉”，遂行息肉激光烧灼术，术后恢复好。2月前再次出现刺激性干咳，伴少量脓痰和咯血，在某院行纤支镜活检示“左总支气管肉瘤”，为进一步诊治转入我院。体检：无发热，浅表淋巴结未扪及肿大，气管居中，左肺尖部呼吸音消失，两肺未闻及明显干湿音。X线胸片示主支气管内新生物，胸部CT示两下肺支气管扩张，纤支镜见左总支气管平隆突水平粘膜新生物隆起，并向下延伸，左上叶口完全堵塞，左下叶口通畅。活检病理报告示“神经源性恶性肿瘤”。遂行左全肺加气管左侧契形切除术，手术顺利。
病理检查；胸膜表面散在芝麻至黄豆大小结节，肺门淋巴结肿大。切面，在左总支气管外侧壁有一5.0 cm×3.0 cm×2.5 cm大小之肿块，灰白色，边界不清，质较硬，上叶口完全被肿块阻塞，上叶肺实变，下叶口尚通畅，下叶支气管柱状扩张。全肺主要近胸膜散在直径0.1～0.3 cm大小灰黄色实变灶。镜检：主支气管内肿块瘤细胞呈梭形，丰富而密集，呈编织状，有时呈旋涡状排列，似洋葱皮，病理性核分裂相易见，每10个高倍视野6～8个，纤维较少，可见间质粘液变性，部分区域瘤细胞稀疏，似神经纤维瘤，部分肿瘤区域可见较多的多核巨细胞，有类似纤维组织细胞瘤的结构。支气管软骨被破坏，肿瘤包绕累及肺门淋巴结，并可见淋巴结结核性肉芽肿改变。此外，在左侧主支气管、第7和9组淋巴结以及全肺均见结核并有干酪样坏死，以下叶为重。免疫组化瘤细胞标记：神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白、波纹蛋白(vimentin)和LEU-7阳性，嗜铬粒A(Chr-A)弱阳性，细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)和平滑肌型肌动蛋白阴性。病理诊断：(1)左侧主支气管恶性周围神经鞘瘤并肺门淋巴结受累；(2) 左肺门和第7、9、10组淋巴结结核性淋巴结炎；(3)左肺下叶支气管扩张。
讨论 原发于气管、支气管和肺的神经鞘瘤十分罕见，恶性则更为罕见。查找国内近10年文献，见个别神经鞘瘤的报告。支气管恶性神经鞘瘤的组织起源尚不清楚，可开始即为恶性，亦可由良性恶变而来，但恶变者罕见。结核病与恶变的关系不清楚，本例因无结核病史记载，无法明确先后发生的关系。因其侵犯性生长，故切除后易复发。组织学形态与其他部位的恶性周围神经鞘瘤相似。在鉴别诊断上，除与纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤区别外，还要考虑与平滑肌肉瘤区别。后者也可出现栅栏状和编织状排列，S-100、髓磷酯碱性蛋白(MBP)和LEU-7极少数可出现阳性，但平滑肌肉瘤的瘤细胞两端钝圆，胞浆可见红染的肌纤维，Masson染色呈红色，平滑肌型肌动蛋白阳性可资鉴别。
(收稿日期：1999-08-24)
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