强直性脊柱炎合并干燥综合征五例分析
中华风湿病学杂志 2000年第6期第4卷 论著
作者：王彩虹 李小峰 王来远 魏华 张莉芸 李芳
单位：王彩虹（太原，山西医科大学第二医院风湿科 030001）；李小峰（太原，山西医科大学第二医院风湿科 030001）；王来远（太原，山西医科大学第二医院风湿科 030001）；魏华（太原，山西医科大学第二医院风湿科 030001）；张莉芸（太原，山西医科大学第二医院风湿科 030001）李芳（太原，山西医科大学第二医院风湿科 030001）
关键词：脊柱炎，强直性；干燥综合征
【摘 要】 目的 提高强直性脊柱炎(AS)合并干燥综合征(SS)的认识。方法 报道5例确诊为AS合并SS的临床特点。结果 5例患者兼具AS与SS典 型临床特征：炎性腰痛、骶髂关节炎与口干和/或眼干。HLA-B27阳性3例，类风湿因子阳性 2例。结论 AS和SS可共存，正确诊断非常重要。
Analysis of 5 cases of coexistence of ankylosing spondylitis and Sjgre n′s syndrome
WANG Caihong LI Xiaofeng WANG Laiyuan
（Department of Rheumatology,Second Hospital,Shanxi Medical University,Taiyuan 030001 ,China）
【Abstract】 Objective To study the patients w ith ankylosing spondylitis (AS) complicated with Sjgren′s syndrome (SS).Method Five patients were diagnosed and clinical features were analy zed.Results The 5 patients (5 AS/SS) had a mean age 46.8 years (range 33～63) at onset of the disease, 1 male and 4 females.The main clinical features of patients with both AS and SS were axial inflammatory back pain,sacro iliitis,dry eyes and/or dry mouth.HLA-B27 in 3 patients and RF in 2 patients wa s positive.Conclusion The coexistence of AS and SS can be seen in clinical works.
【Key words】 Spondylitis,ankylosing; Sjgren′s syndr ome
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)与干燥综合征(Sjgren′s syndrome，SS)二 者可共存，国内尚无报道，国外亦报道不多。本文将我科自1994-1999年收治的5例AS合并S S患者的临床与实验室特点进行分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：患者均为我科自1994-1999年门诊或住院治疗的5例AS合并SS患者，年龄3 3～63岁，平均46.8岁，男1例，女4例。从出现症状至确诊时间为3个月～20年，平均8.6 年。全部病人均符合下列诊断标准：①1966年纽约AS诊断标准［1］；②干燥综合征 的欧洲诊断标准［2］。
1.2 临床特点及实验室特征：5例患者同时具有AS和SS的临床特点：炎性腰痛或臀区痛和 中轴骶髂关节炎X线表现、口眼干燥。首发表现：炎性腰痛2例(其中1例合并足跟痛)，炎性 腰痛、足跟痛和口干燥症同时出现1例，交替臀区痛2例。AS表现：中轴骶髂关节炎5例(X线) ，炎性腰痛5例，交替臀区痛2例。外周关节受累4例：下肢少或单关节炎3例，外周关节痛不 伴关节肿胀4例(除髋、膝、踝外，还有肩、肘、手足指趾关节受累)，其中膝4例、 髋3例、踝3例、肩1例、肘2例、腕1例、手足小关节2例受累。足跟痛5例，无色素膜炎，HLA -B27阳性3例。SS表现：口干5例，眼干5例，唾液流率减少5例，唇腺活检5例阳性(阳性指 淋巴细胞病灶1个或1个以上)，泪液分泌试验5例阳性，泪膜破裂时间4例阳性，角膜荧光染 色4例阳性。类风湿因子(RF)2例阳性，ANA 3例阳性，免疫双扩散法抗SSA抗体4例阳性、抗S SB抗体3例阳性。见表1、2。
患者1、3、4、5病程平均10年，AS临床特征炎性腰痛或臀区痛先于SS口眼干燥。患者2病程3 年，首发表现炎性腰痛、足跟痛与口干燥症几乎同时发生，不久出现不对称膝关节炎和髋关 节受累及眼干，AS和SS临床表现时间先后差异不大。
2 讨 论
脊柱关节病(spondyloarthropathy，SpA)包括强直性脊柱炎(AS)、瑞特综合征(RS)、银屑病 关节炎(PsA)、炎症肠病性关节炎以及未分化脊柱关节病(uSpA)等疾病。本组疾病以累及中 轴关节(突出表现骶髂关节炎)和肌腱、韧带附着点炎，以及与HLA-B27密切相关为特点。AS 是脊柱关节病的代表性疾病，不属于结缔组织病。干燥综合征(SS)是以侵犯外分 泌腺为主的，以口眼干燥为常见表现的自身免疫疾病，是弥漫结缔组织病，国际上一般习惯分为原发性及继 发性两类，前者指单纯干燥综合征；后者指继发于其他肯定的弥漫性结缔组织病或非结缔组 织病如慢性活动期肝炎、重症肌无力等。
表1 AS合并SS患者的病程 年龄 性别及AS表现
| 病 例 |
病程
年 |
年龄
岁 |
性别 |
炎性腰痛 |
关节痛 |
关节炎 |
臀区痛 |
足跟痛 |
骶髂关节炎
(X线)级 |
HLA-B27 |
家族史 |
| 1 |
5 |
33 |
女 |
＋ |
＋ |
少 |
－ |
＋ |
双3 |
－ |
－ |
| 2 |
3 |
33 |
女 |
＋ |
＋ |
少 |
－ |
＋ |
双2 |
－ |
＋ |
| 3 |
10 |
48 |
女 |
＋ |
－ |
－ |
＋ |
＋ |
双2 |
＋ |
＋ |
| 4 |
5 |
63 |
女 |
＋ |
＋ |
－ |
－ |
＋ |
双2 |
＋ |
－ |
| 5 |
20 |
57 |
男 |
＋ |
＋ |
少 |
＋ |
＋ |
右3 左4 |
＋ |
＋ |
表2 主要为AS合并SS患者的SS表现
| 病
例 |
口
干 |
眼
干 |
唾液流率(ml/min) |
Schrime
Test |
BUT |
角膜
染色 |
唇腺
活检 |
RF |
ANA |
抗SSA/SSB |
红细胞沉降率
mm/1h |
其他
特征 |
| 基础 |
刺激后 |
| 1 |
＋ |
＋ |
0.05 |
0.56 |
＋ |
＋ |
＋ |
2 |
－ |
－ |
SSA |
8 |
| 2 |
＋ |
＋ |
0.04 |
0.80 |
＋ |
－ |
＋ |
2 |
－ |
1∶40 |
S SA/SSB |
80 |
| 3 |
＋ |
＋ |
0.02 |
0.21 |
＋ |
＋ |
＋ |
5 |
－ |
1∶40 |
S SA/SSB |
12 |
| 4 |
＋ |
＋ |
0 |
0.01 |
＋ |
＋ |
－ |
5 |
1∶40 |
－ |
－ |
36 |
桥本氏甲炎 |
| 5 |
＋ |
＋ |
0 |
0.80 |
＋ |
＋ |
＋ |
8 |
1∶320 |
1∶40 |
SSA/SSB |
12 |
注：抗SSA/SSB为免疫双扩散法测定；唇腺活检指淋巴细胞病灶的数目 1971年Whaley等［3］首先发现AS和银屑病关节炎中有SS的症状和唇腺活检淋巴细胞 灶性浸润，此后陆续有SpA和SS共存的报道［4-7］。近年来自文献［5］的研究发现 22例SpA患者(AS、PsA和RS)中有2例SS。1998年Brandt等［6］经对照研究发现105例S pA有8例合并SS，发生率接近7.6%。8例SpA合并SS的患者，其中男性2例，女性6例，平均年 龄43.9岁(范围31～54岁)。5例为uSpA，3例为AS，临床特点如下：①患者同时具有SpA和SS 的特征表现：炎性腰痛或臀区痛、骶髂关节炎X线表现，口眼干燥。8例均有炎性腰痛、交替 臀区痛和骶髂关节炎(5例X线、3例MRI证实)，4例有外周关节炎，4例有外周关节痛，1例足 跟痛阳性，无色素膜炎；均有口干和/或眼干，7例唇腺活检阳性，7例泪液分泌试验阳性，6 例角膜染色阳性；6例HLA-B27阳性(75%)，2例RF阳性(25%)，7例ANA阳性(87.5%)，4例抗S SA抗体和/或抗SSB抗体阳性。②病程长者SpA表现先于SS，病程短者SpA和SS表现几乎同时发 生。
本文报告5例患者均符合下列诊断标准：①1966年纽约AS诊断标准［1］，②干燥综合 征的欧洲诊断标准［2］，故确诊AS合并SS。5例AS合并SS患者与Brandt等［6］ 研究相似点有：①发病年龄平均46.8岁，介于典型AS和SS之间，AS高峰年龄20～30岁，S S为40～60岁。②女性患者多，不同于AS男女之比约3∶1，且符合SS女性患者多的特点。③ 兼有AS及SS的特征表现。④HLA-B27阳性3例较高，RF阳性2例。不同之处有：①患者足跟痛 等附着点炎较多，达5例。②病程特点：4例患者AS临床特征炎性腰痛或臀区痛先于SS口眼干 燥(但当时并未进行SS的实验室检查)，只有1例患者AS和SS临床表现时间先后差异不大。
本文报告5例AS合并SS表明两者可共存。临床工作者应高度警惕二者合并的诊断，我们认为 对于中青年尤其女性患者，确诊AS病程较长者，RF阳性，有口干和/或眼干，应注意可能 合并SS；而确诊为SS，同时有下肢不对称关节炎、炎性腰痛、足跟痛及色素膜炎等，RF阴性 ，和HLA-B27相关，应注意SS亦可能合并SpA如AS。AS可合并SS，临床易漏诊。AS和SS一旦 共存与单纯AS和SS的治疗和长期预后不同，如SS有更多的内脏系统受累，且患淋巴瘤的机率 为正常人的44倍，正确诊断，选择合理治疗方案，可改善预后。
SpA和SS之间的关系机制尚不清，目前有两种见解。Gusis等［5］认为SpA患者出现S S，症状轻微，二者共存可能是偶然，AS与HLA的Ⅰ型B27密切相关，SS与HLA的Ⅱ型DR3有微 弱的相关性。1998年Golstein等［7］报道AS合并SS的2例患者HLA的Ⅰ和Ⅱ表现型极 其相似而增加了二者共存的机会。而Brandt等［6］认为SpA患者出现SS是非特异免 疫炎症过程累及唾液腺所致，似乎可推论干燥综合征可以被相关疾病SpA所引起，ANA阳性是 SpA出现SS的一个危险因素。那么，炎性腰痛、骶髂关节炎是否可能为SS的腺体外表现呢?笔 者尚未发现SS有骶髂关节炎的文献，今后可加强有关方面的研究。二者共存的机制尚值得进 一步探讨。
参 考 文 献
1，Bennet PH,Burch TA.New York symposium on population studies in the rhe umatic diseases:new diagnostic criteria.Bull Rheum Dis,1967,17:453-458.
2，Vitali C,Bombardieri S,Moutsopoulos HM,et al.Preliminary criteria for the classification of Sjgren′s syndrome:result of prospective concerted actio n supported by the European Community.Arthritis Rheum,1993,36:340-347.
3，Whaley K,Chisholm DM,Willianmson J,et al.Sjgren′s syndrome in psori atic arthritis,ankylosing spondylitis and Reiter′s syndrome.Acta Rheum Scand,19 71,17:105-114.
4，Clayman MD,Reinertsen JL.Ankylosing spondylitis with subsequent develo pment of rheumatoid arthritis,Sjgren′s syndrome and rheumatoid vasculitis.Art hritis Rheum,1978,21:383-388.
5，Gusis SE,Villa NG,Maldonado-Cocco JA,et al.Sjgren′s syndrome in se r onegative spondylarthropathies:an unusual finding.Arthritis Rheum,1994,21:771-7 72.
6，Brandt J,Rudwaleit M,Eggens U,et al.Increased frequence of Sjgren′s syndrome in patients with spondylarthropathy.J Rheumatol,1998,25:718-724.
7，Golstein MA,Steinfeld S.Ankylosing spondylitis with Sjgren′s syndro me:the first two case reports.Rev Rhum Engl,1998,65:434-436.
收稿日期：2000-02-21
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