第八例——呕吐、腹泻合并肾盂积

中华风湿病学杂志 2000年第6期第4卷 临床病例讨论

作者：水王鸥　钱家鸣

单位：王鸥（中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院内科　100730）；钱家鸣（中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院内科　100730）

　　1　病历摘要

　　例1：女，44岁，因烧心5个月，呕吐、腹泻4个月于1999年6月5日入院，发病前服阿莫西林 出现颜面水肿伴下肢紫癜样皮疹，曾于外院予禁食、抗炎及短期激素、抗结核治疗无好转。 渐出现尿急、尿频、尿痛。体重下降30余斤。病程中有脱发，偶口腔溃疡，无光过敏、关节 痛。既往1998年发现尿蛋白(＋)。体检：体温37.5 ℃，血压120/60 mm Hg，消瘦，双颊、 胸部皮肤见色素沉着。心率(HR)104次/min，律齐，心尖Ⅲ/6级收缩期杂音。腹平坦，无静 脉曲张、胃肠型及蠕动波。腹壁韧，全腹压痛，无反跳痛，未及包块，肝肋下1 cm，质软无 压痛，脾未及。全腹叩浊，肠鸣音0～1次/min。肛诊(－)。左足背可凹性水肿。辅助检查： 血红蛋白89～107 g/L，白细胞(WBC)7×10⁹/L，分叶0.92，尿蛋白0.3～3 g/L，24 h尿 蛋白0.7～1.4 g，尿培养及抗酸杆菌(－)。便常规少量红、白细胞，大便渗透压及溶质差 ＜50，胃液分析及血清胃泌素水平不支持胃泌素瘤。白蛋白19～23 g/L，血钾2～3 mmol/ L，红细胞沉降率(ESR)56～82 mm/1h，蛋白电泳γ增高，补体明显降低，ANA 1∶40，抗dsD NA Farr法11.9%，rRNP抗体免疫印迹法15 000、16 500、38 000(＋)，EIA法()。腹水 黄色微混，WBC (4.4～6.4)×10⁷/L，单核为主，抗酸杆菌、细菌及真菌阴性，PPD、TB -Ab(－)。B超、CT、腹平片示脾多发钙化，双肾盂积水及双输尿管扩张，膀胱壁增厚，盆 腔积液，胃镜见食管炎症，胃体与胃窦水肿，十二指肠球与降部蠕动差，超声内镜见胃黏膜 层增厚，活检为慢性炎。肾盂造影示肾盂积水，双输尿管扩张。超声心动图示梗阻性肥厚性 心肌病。经过抑酸、琥珀酸氢考200 mg/d，治疗5 d，腹泻明显减轻，仍恶心、呕吐。

　　例2：女，41岁，因呕吐、腹泻3个月，尿少、腹胀2个月，加重2周于1997年4月29日入院， 外院曾予抗结核、激素治疗3周无效。既往1994年患原发性血小板减少性紫癜。体检：右下 肺呼吸音减弱，叩浊，腹膨隆，剑突下轻压痛，移浊(＋)，双下肢可凹性水肿。外痔。辅助 检查：WBC (9.1～2.2)×10⁹/L，尿蛋白(－)～1.5 g/L，便常规偶有红、白细胞，白 蛋白18～25 g/L，低血钾，ESR 61 mm/1h，蛋白电泳γ增高，补体明显降低，ANA 1∶640， 抗dsDNA Farr法10.1%，抗ENA-Ab(－)。腹水白细胞(0.8～5.4)×10⁷/L，单核为

　　主，蛋白26 g/L。全消化道造影示胃黏膜增粗，胃窦部痉挛，腹平片示低位肠梗阻；胃镜示 反流性食管炎，胃黏膜粗大，增厚，超声内镜示胃壁黏膜层增厚、水肿，黏膜下层强回声， 活检为慢性炎。肾盂造影示肾盂积水，双输尿管扩张；膀胱镜示膀胱遍布小梁并可见假性憩 室。予抑酸、琥珀酸氢考300 mg/d，腹泻可减轻，后出现昏迷、高热，腰穿证实脑脊液压力 及蛋白升高，考虑合并狼疮脑病，1 d后呼吸循环衰竭死亡。

　　2　讨　　　论

　　钱家鸣医师(消化内科)：2例病历的共同特点：均为中年女性，表 现为呕吐、水样泻，顽固性低血钾，腹水(细胞数不多，单核为主)；胃镜示反流性食管炎， 胃黏膜增粗肥厚；B超见肾盂输尿管扩张，双肾积水；低补体，高γ球蛋白血症，自身抗体( ＋)；均经过抗结核治疗无效。例2 ANA 1∶640(＋)，抗dsDNA抗体Farr法10.9%，诊为SLE ，死于狼疮脑病。例1根据上述特点入院时考虑以下几方面诊断：①胃肠道疾病：第1例患者 其腹泻量大，其性质似分泌性，但临床检查(胃液分析)不支持胃泌素瘤或VIP瘤；血嗜酸性 粒细胞计数正常，肠黏膜活检未提示嗜酸性粒细胞增多，亦不支持嗜酸性肠病；胃肠道肿瘤 证据不足。②免疫性疾病-SLE：有免疫学指标异常，蛋白尿，而临床表现不典型。③结核 病：脾区钙化，无明确结核中毒症状与其他活动的证据。④其他：如淋巴瘤、淀粉样变等， 目前证据不足。SLE合并胃肠道表现并不少见^［1］，但以如此严重的胃肠症状首发并 伴随肾盂积水、输尿管扩张，甚至合并梗阻性肥厚性心肌病是罕见的。

　　SLE合并胃肠症状的病因仍归为SLE血管病变所致，其大小血管均可受累，以小动脉为主，常 累及小肠、结肠，小肠血管炎可有2%，死亡率可达50%(急腹症)，X线可见肠腔扩张、指压痕 等。本次全内科查房将对例1存在的以下问题进行讨论：①诊断：SLE还是MCTD(混合性结缔 组织病)?有无其他诊断?②进一步的检查。③治疗上已用激素，但恶心、呕吐缓解不明显， 下一步如何治疗?

　　潘杰医师(放射科)：例2全消化道造影见胃形态可，黏膜稍粗，肠腔 似有扩张；静脉肾盂造影双输尿管明显扩张，无明确狭窄、充盈缺损或外压，双肾盂扩张； CT盆腔积液多，未见占位，膀胱壁光滑，输尿管扩张，双肾盂明显扩张，皮质略薄；头颅CT 见脑萎缩，脑室扩张。例1胸片正常；腹平片见脾多发钙化灶；静脉肾盂造影双侧肾盂扩 张，失去正常的肾盂、肾盏形态，扩张的输尿管隐约可见；CT见脾多发钙化，双肾稍增大， 肾盂扩张，输尿管扩张，肾实质无受压，胆囊壁增厚，盆腔少量积液，膀胱壁稍厚。脾的钙 化常见于：肉芽肿性病变，包括结核、静脉石、血管瘤。少见原因还包括寄生虫、镰状细胞 性贫血、含铁血黄素沉积症等。

　　张奉春医师(风湿免疫科)：该患者应诊为SLE。rRNP抗体在自身免疫 性疾病中仅有10%～15%阳性，往往见于SLE。SLE影响肾脏早而且重，该例已有肾损害表现。 用SLE完全可以解释其多系统损害表现：①胃肠道：SLE 50%可有胃肠道反应，其中20%以腹 泻为主，腹泻重时常ANA滴度较低，可能与营养状态差有关，低蛋白血症、血管炎及黏膜本 身的炎性病变可导致其胃肠道的重度水肿；②泌尿系扩张：可能因血管炎引起；③UCG：SLE 引起心脏损伤多见，可有心肌损伤，但不特异。治疗上，激素已有效，应再加量，琥珀酸氢 考可加至300 mg/d，暂不需冲击或加免疫抑制剂，待胃肠道损伤有所恢复后再考虑加免疫抑 制剂。对该患者，可监测血WBC、补体、ESR等观察疗效。

　　张火　亘医师(风湿免疫科)：同 意SLE诊断。此患者以胃肠道症状首发，蛋白尿，低补体血症，ANA 1∶40，血WBC降低，有 脱发、口腔溃疡、面部皮疹，rRNP抗体阳性，均支持SLE。总结协和医院60例rRNP抗体阳性 患者中：50例(92%)为SLE，3例为系统性硬化，1例为MCTD，1例为肌炎，故该抗体对SLE特异 性较高。分析272例SLE患者的胃肠道表现：一半有胃肠道表现，去除药物等其他因素仍有1/ 3有胃肠道表现，包括脾大、腹痛、腹泻、黄疸等，44例并以胃肠道表现首发。

　　孙阳医师(肾内科)：SLE患者有泌尿系扩张方面的文献报告。1996年 文献［2］报告19例SLE合并肾盂积水，89%为狼疮性膀胱炎(间质性膀胱炎)，膀胱壁层增厚 ，容量减少，输尿管入口狭窄，多伴肾盂输尿管扩张，以亚洲人多见(63%)，女性多，平均 年龄31岁，89%合并严重胃肠道症状，包括恶心、呕吐、腹泻、胃肠道黏膜水肿，67%合并狼 疮肾炎(Ⅳ或Ⅴ型)，对激素、免疫抑制剂反应尚可，68%有效，32%仍需手术。狼疮性膀胱炎 可表现为尿频、尿急、尿痛，膀胱容积缩小，膀胱镜下可见黏膜水肿，个别见溃疡，病理为 单核细胞浸润，免疫复合物在血管壁的沉积。建议行膀胱镜＋黏膜活检。B超引导下肾穿刺 目前有一定危险，可考虑开放肾活检。治疗上单用激素疗效欠佳，应考虑甲基强的松龙冲击 或用环磷酰胺。

　　鲁重美医师(消化内科)：SLE的基础病变为血管炎，有胃肠道的动力 性改变。在累及多系统的患者应想到全身性疾病，如SLE、淀粉样变、POEMS综合征、肿瘤等 。

　　沈悌医师(血液科)：脾钙化虽最常见于结核，对此患者意义不大。 该病例较复杂，多系统受累，应考虑到结核、淋巴瘤、自身免疫性疾病、淀粉样变等。仍有 以下问题：①SLE可否有如此粗大的胃黏膜，并表现为梗阻?②SLE诊断标准及rRNP抗体的诊 断意义。③有无其他系统性疾病，如淀粉样变、自身免疫性疾病可继发淀粉样变，如治疗中 对激素反应不好应考虑这个可能。④有轻度贫血，SI、TIBC降低，为慢性病性贫血，而非缺 铁性贫血。

　　董怡医师(风湿免疫科)：患者为多系统损害，自身抗体为rRNP抗体 ，特异性强，血WBC降低，口腔溃疡，尿蛋白＞0.5 g/24h，ANA(＋)，符合SLE。从胃镜上 观察到胃肠道黏膜的水肿肥厚。治疗上激素应加量，可考虑冲击，胃肠道症状已很重，暂不 用环磷酰胺。

　　郑豪义医师(心内科)：SLE可有心肌损害、心包炎、非感染性心内膜 炎，但肥厚梗阻性心肌病多为遗传性，超声心动图表现为非对称的心肌肥厚，颗粒样改变， 流出道梗阻。梗阻不重仍有猝死的可能。治疗方面：①β受体阻滞剂：可改善舒张功能， 减轻流出道梗阻，小规模的临床实验证实可降低猝死率；②钙拮抗剂：异搏定可明显减轻梗 阻，缓解症状，降低猝死的危险，可予80 mg每8 h 1次。禁用或慎用正性肌力药物、硝酸酯 类药物，慎用利尿剂。

　　李学旺医师(肾内科)：同意SLE的诊断，但应警惕淀粉样变。治疗上 应考虑加免疫抑制剂，因胃肠道症状由本病引起，治疗本病有利于症状的改善。因此，激素 量应加大(强的松1～1.5 mg·kg^－1.d^－1)，加环磷酰胺，为减轻胃肠道反 应，可予0.2 g静滴隔日1次。应争取肾活检，如肾盂积水改善，可在B超引导下行肾穿刺活 检。

　　曾小峰医师(风湿免疫科)：从临床上看SLE的诊断还是成立的，但SL E未见过如此明显的心肌肥厚，而肥厚梗阻性心肌病多为遗传性，因此此患者应考虑有两种 病即SLE和肥厚梗阻性心肌病。而后者有猝死的可能，故在治疗SLE的同时对肥厚梗阻性心肌 病予以重视。

　　系统性红斑狼疮(SLE)累及消化道者不少见，但以消化道症状为主并首发者常被误诊，合并 肾盂输尿管积水在国内未见报告，本文报告SLE以消化道症状首发，合并肾盂输尿管扩张积 水2例。其中例1经琥珀酸氢考300 mg/d(静脉)，4周后胃肠症状缓解(停用所有的抑酸药)， 大便由每天10余次减至1～2次，偶而3次；外周血WBC恢复正常为(4～7)×10⁹/L；血钾恢 复正常；B超：肾盂扩张明显减轻，尿频明显好转。6周后激素改为强的松50 mg/d并逐渐减 量；加用环磷酰胺0.2 g，2次/周(静脉)。10周后复查胃镜：胃黏膜基本恢复至正常；B超 ：肾盂无扩张；复查超声心动图检查：未见异常(全科查房后一直服用异搏定80 mg，每8 h 1次，复查正常停用)。因此依据例1的治疗效果提示：SLE不仅可累及泌尿系统， 还很可能累及心脏且表现为肥厚梗阻性心肌病样的改变。

参 考 文 献

　　1，蒋明，朱立平，林孝义，主编.风湿病学.北京：科学出版社，1995.682-684 .

　　2，Kim HJ,Park MH.Obstructive uropathy due to interstitial cystitis in a patient with systemic lupus erythematosus.Clin Nephrol,1996,45:205-208.

收稿日期：1999-10-25