强直性脊柱炎的诊断
中国新药与临床杂志1999年第18卷第6期
曾庆馀
摘要 当前通用的强直性脊柱炎(AS)诊断标准,不利发现早期病例和 AS的早期诊断,本文讨论AS特征性症状,同种白细胞抗原(HLA-B27)和放射学检查对 AS诊断的意义,并介绍了包括未分化脊柱关节病在内的脊柱关节病常用诊断标准。
关键词:强直性脊柱炎 关节疾病 鉴别诊断
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS) 是以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。多发生于10~40 a人群,以20~30 a为发病高峰年龄。 典型病例X线骶髂关节(sacroiliac joint, SIJ)明显破坏,脊柱呈“竹节样”变化,诊断不难。但这时病程已达后期,病情难以逆转。
当前通用的强直性脊柱炎(AS)诊断标准 以往AS的诊断沿用196 6年制订的“纽约(NY)标准”,即为临床标准:(1)腰椎3方面活动受限(前屈、侧弯、后伸);(2)腰椎或胸腰椎连接处痛;(3)胸廓活动受限(在第4肋间测定活动度≤2.5 cm)。X线SIJ炎分级:0 级=正常;Ⅰ级=可疑变化;Ⅱ级=轻度异常,可见关节面局限性侵蚀、硬化,但关节间隙无变化;Ⅲ级=明显异常,为中度或进展性SIJ炎,伴有以下1项或1项以上改变:侵蚀、硬化、关节间隙宽或狭窄,或部分强直;Ⅳ级=严重异常,完全性关节强直。诊断:(1)肯定AS。双侧Ⅲ~Ⅳ级SIJ炎加1项以上临床标准;或单侧Ⅲ~Ⅳ级或双侧Ⅱ级SIJ炎加第1项或2+3项临床标准。(2)可能AS。双侧Ⅲ~Ⅳ级SIJ炎而不伴有临床标准者。
鉴于NY标准过于严格,vander Linden 等在家族和人群调查的基础上,于1984年提出修改的纽约标准(MNY标准),提高了AS 诊断的敏感性。其临床标准:(1)腰痛、僵3 mo以上,活动改善、休息无改善;(2)腰椎前、后、侧屈受限;(3)胸廓活动度低于同龄、同性别正常人。放射学标准:(1)双侧SIJ炎≥Ⅱ级;(2)单侧SIJ炎Ⅲ-Ⅳ级。
诊断:(1)肯定AS。符合放射学标准和1项以上临床标准;(2)可能AS。符合3项临床标准;或符合放射学标准而不具备任何临床标准,除外其他原因所致SIJ炎者。
对AS早期诊断的研究 由于MNY标准仍不能满足AS早期诊断的需要, 风湿病学工作者进行多方面的工作,以冀达到早期诊断的目的。主要有下列几个方面。
1 对AS“特征性”症状的认识 1977年Calin等根据临床实践,提出了AS的“临床筛选标准”,即:(1)40 a以前发生的腰、腿痛或不适;(2)隐匿发病;(3)病程>3 mo;(4)伴晨僵; (5)症状活动后改善。具备上述5项标准之4项以上者,临床可诊断AS。据称其敏感性达95%,特异性85%。然而随着研究对象的改变 (主要是病种的增多)其特异性明显降低。如 vander Linden 1984年检测结果,其特异性仅38%;作者1987年检测结果,特异性仅74%,Blackbur n 1988年随访23例符合“临床筛选标准”病人, 36 mo后仅2例可确诊AS。可见“临床筛选标准”也不能作为诊断AS的依据,但道出了“炎症性腰痛”的临床特点,可谓一大贡献。
2 对HLA-B27在AS诊断中的意义的认识 长期以来均有争论。目前一般认为,HLA-B 27(+)有利于使我们更多地考虑AS的诊断。但是,因为普通人群HLA-B27阳性率达4%~8%,而AS的患病率仅0.3%左右,即40~80名HLA-B27(+)的个体中,只有3名左右可能是AS。何况AS病人中,还有10%左右HLA-B27(-)。因此单凭HLA-B27(+) 不能诊断AS,而HLA-B27(-)也不能除外AS。
3 对放射学早期SIJ炎的研究 鉴于AS中轴关节受累几乎均从SIJ开始,因此其早期诊断着重于早期放射学SIJ炎的发现。随着影象学技术的进步,已公认CT和MRI能比常规X线发现更早期的SIJ病变。一般认为对于常规X线SIJ炎Ⅲ级和Ⅳ级病例,为诊断目的,不需行CT或MRI 检查。而X线SIJ炎≤II级而临床疑似AS者,应行CT检查以明确诊断[1]。虽然MRI检查比CT更为优越,但花费较大,暂未能普遍使用。
4 诊断标准建立 建立包括可能是早期AS病例在内的诊断标准,进行随访,冀以及早明确诊断。
脊柱关节病和未分化脊柱关节病 血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthropathy, sSpA)或称脊柱关节病(spondyloarthropathy, SpA)和未分化脊柱关节病(undifferentiated spondyloarthropathies, uSpA),系指具有内在联系的一组多系统炎症性疾病。其临床特点为血清类风湿因子一般阴性;可累及脊柱、外周关节、关节周围结构或三者均累及;并伴各种特征性关节外表现,如急、慢性胃肠或泌尿生殖系炎症(有时可为感染),眼前部炎症,银屑病皮肤和指甲损害,以及主动脉根部、心传导系统和肺尖损害;和HLA-B27相关。本组疾病包括AS、反应性关节炎(reac tive arthritis, ReA)、瑞特综合征(Reiter syndrome, RS)、银屑病性关节炎 (psoriatic arthritis, PsA)、炎症性肠病性关节炎(inflammatory bowel disease arthritis, IBDA )、幼年发生的脊柱关节病(juvenile spondyloarthropathy, jSpA),以及各种尚难分类的脊柱关节病— —未分化脊柱关节病(uSpA)。AS为SpA的原型[2]。uSpA系指一组具有SpA的临床、实验室、放射学和遗传学特点,而又不能诊断目前已知的任何一种脊柱关节病(当然包括AS)的病人。uSpA不是疾病分类学中的某种独立疾病,也不是某种综合征,而蕴含以下意义:(1)为某种SpA的早期,以后将发展为某种典型的SpA;(2)临床表现没有完全发生,即为某种典型SpA的“挫顿型”或“流产型”;(3)不能分化为某种典型SpA的某种重迭综合征;(4)将来可以分类,但目前尚未能定义的某种SpA[3]。
脊柱关节病(包括未分化脊柱关节病)的诊断 鉴于多数uSpA最终发展为A S,近年来颇为国内外专家重视。目前SpA(当然包括uSpA)的诊断常用欧洲脊柱关节病研究组 (ESSG)标准和Amor标准[4]。
1 ESSG标准 炎症性腰痛或以下肢为主的非对称性滑膜炎,加阳性家族史、银屑病、炎症性肠病、尿道炎、宫颈炎或关节炎前1 mo内急性腹泻、交替臀区痛、附着点炎、SIJ炎等之1 项,可诊断SpA。
2 Amor标准 临床症状及过去史(各项圆圈内为分数) a.腰或背夜间痛、晨僵①;b.非对称性寡关节炎;c.臀部痛①交替臀部痛②;d.腊肠样指(趾)②;e.足跟痛或其他肯定附着点痛②;f .虹膜炎②;g.非淋菌性尿道炎或宫颈炎(同时发生或发病前1 mo内发生)①;h.同时或发病前1 mo内急性腹泻①;i.银屑病和(或)龟头炎和(或)炎症性肠病史②。放射学表现 j.SIJ 炎(双侧≥2级,单侧≥3级)③。遗传背景 k.HLA-B27(+)和(或)AS,RS,眼葡萄膜炎、银屑病、炎症性肠病家族史②。治疗反应 l.对非甾体抗炎药反应良好,停药痛复发②。诊断上述12项中积分达6分及以上者可诊断SpA。
1997年汕头会议提出的AS诊断方案[5],系协作组商定作为国内流行病学研究用的分类标准,是否符合我国实际,尚待广泛的研究。
作者单位:汕头大学医学院,广东汕头515031
参考文献
1 周修国,林顺发,柯维旭,曾庆馀. 强直性脊柱炎骶髋关节的CT检查. 中华放射学杂志 1991;25:333.
2 曾庆馀,绪言. 见:曾庆馀,主编. 强直性脊柱炎和其他血清阴性脊柱关节病. 北京:华夏出版社;1994. p 1-4.
3 Zeidler H, Mau W, Khan MA. Undifferentiated spondyloarthropathies. Rheum Dis C lin North Am 1992; 18: 187.
4 Amor B, Dougados M, Khan MA. Management of refractory ankylosing spondylitis a nd related spondyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am 1995; 21: 117.
5 曾庆馀,肖征宇. 强直性脊柱炎的临床和流行病学研究全国协作组研讨会纪要. 中华内科杂志 1998;37;52.