盆腔内巨大血肿误诊为骨肿瘤一例报告
中华骨科杂志 1999年第3期第19卷 个案报告
作者：张存华 邵波
单位：271233泰安，山东省新汶矿务局中心医院骨一科
患者女，26岁。因右下腹包块伴疼痛1年入院。该患者1年前不慎摔倒，以后发现右下腹部髋内侧有一包块，并感疼痛不适。行CT检查考虑为畸胎瘤，但因当时已怀孕而拒绝手术。约70天后行剖宫产术，术中出血较多，共输血1200ml，术后恢复良好。肿瘤仍进行性增大，伴低热，无盗汗，以“右髋部盆腔内肿瘤”收入院。查体：右下腹髋内侧肿大明显，范围约10cm×10cm，光滑、不活动、质硬、无触痛，无表浅静脉怒张，皮温不高。WBC：9.3×109/L，N：0.67，L：0.23，Hb：86g/L，血沉：83mm/h，白陶土部分凝血活酶时间：100秒（对照：45秒），Ⅷ：C（第Ⅷ因子活性）:38％（参考值：50％～150％）。X线片显示右髂骨翼部有一类圆形、边缘不规则肿物，考虑为“骨巨细胞瘤”（图1）。CT显示右盆腔内有一实性包块，有包膜，内有钙化及出血影，考虑为畸胎瘤或软组织肿瘤。MRI显示右髂骨翼部有一大小约11.0cm×11.5cm×9.7cm的类圆形肿物，考虑为软骨肉瘤或骨软骨瘤恶变（图2）。
图1 X线片显示右下腹有一类圆形肿物，为低密度影
图2 MRI显示右髋骨翼有一肿物，周边有包膜，其内信号混杂
入院后查白陶土部分凝血活酶时间为100秒，Ⅷ：C为38％。追问患者8岁时曾摔伤口唇，出血不止，经输血后才得以治愈，剖宫产手术时出血也较多，故考虑为血友病甲患者。反复输注冷沉淀冰冻血浆共22u，复查Ⅷ：C上升为70％。患者拒绝穿刺检查，故于全麻下行肿瘤探查术。术中取右下腹倒“八”字切口，切开腹外斜肌即可见到肿物。其囊壁质韧，腹内斜肌、腹横肌失去正常的结构，呈灰白色，共同构成囊壁。切开囊壁厚大约0.8cm，以刮匙刮除囊内容物，为粘稠泥沙样紫红色物质，快速冰冻报告为血肿。刮除内容物后，见血肿位于腰大肌外缘，髂骨内侧，重叠缝合内外侧壁，囊腔内放置一根负压引流管后，缝合切口。术后12天痊愈出院。术后病理报告为凝血块及纤维素样坏死组织，可见少量慢性炎细胞浸润。
讨论 血友病甲为性染色体遗传疾病，主要发病于男性，女性为携带者，偶可发病，主要是患者血浆中缺乏因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）所致，其浓度低于50％有出血倾向。该患者腹部受伤后，肌肉出血形成血肿，由于凝血机制差，血肿进行性增大，血肿日久不能吸收可引起无菌性反应，在血肿的周围可形成伪包膜，此肿物长期压迫髂骨翼，而使之变薄。该患者的查体及辅助检查都酷似骨肿瘤而致误诊。
(收稿：1998-05-06修回：1998-12-31)
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