副乳癌肉瘤一例
中华外科杂志 1998年第9期第36卷 病例报告
作者:李世拥 于波 陈光 周景
单位:100700 北京军区总医院普外科
患者 女,37岁。1年前无意中发现左腋前有一约“红枣”大小之肿物,质硬,无明显不适,未予诊治。后肿物逐渐增大,增长速度进行性加快,于1997年1月7日入院。查体:一般情况良好,左腋前隆起,可触及一约9 cm×7 cm肿物,质硬,边界尚清,活动度小。左腋窝可及肿大淋巴结,质硬,固定。两乳房未及肿物。临床诊断为左乳腺癌。于1997年1月15日行手术,术中对肿块组织快速冰冻切片,镜检证实为恶性肿瘤,故行左乳癌根治术。术后病理检查显示:肿瘤切面大部呈实质性,灰褐两色相间,其中可见出血坏死灶。左乳腺腺体组织内未见肿物。左腋窝脂肪组织内找到多枚肿大淋巴结。镜检显示副乳化生性浸润性导管癌。癌组织间质并存有肉瘤成分,为纤维肉瘤。癌组织呈小团或索状分布于肉瘤成分之中,部分肿瘤组织有出血、坏死。腋窝淋巴结中可见转移癌细胞,未见有肉瘤细胞。免疫组化检查:肿瘤组织雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、阴性。癌组织区域上皮膜抗原(EMA)阳性,肉瘤组织区域波纹蛋白(vinmentin)阳性。病理诊断为副乳癌肉瘤。
讨论 早在1864年Virchow首先提出癌肉瘤的诊断,这是指同一肿瘤组织中既有癌,又有肉瘤成分的复合性肿瘤。乳腺癌肉瘤是乳腺上皮与非上皮两种成分的混合性肿瘤,其构成成分可为任何类型的癌和肉瘤按任何比例的复合,两者之间无过渡。据国内外文献报道,乳腺癌肉瘤占乳腺恶性肿瘤的0.09%~0.12%。而来自副乳的癌肉瘤目前未见文献报道。
乳腺癌肉瘤中癌的类型以导管癌为多,肉瘤则以纤维肉瘤多见,也有软骨肉瘤、骨肉瘤等报道。对该病的组织来源看法尚不一致,多数认为该瘤既可从叶状囊上皮成分癌变而来,也可以从乳腺纤维瘤的上皮性、间质性两种成分同时恶变所致,也可从乳腺直接发生,即来自同一起源的干细胞。确立癌肉瘤诊断前必须先排除假肉瘤样化生,有人曾报道伴有骨、软骨、纤维、血管内皮等肉瘤样化生的乳腺癌,也要和碰撞瘤区别。
鉴别方法除了多取材制片,仔细查找有无癌与肉瘤间的移行关系外,还可以做网状纤维染色、电镜和免疫组化检查,帮助鉴别。该瘤多见于中老年妇女,肿物一般生长较快,术前诊为恶性肿瘤多无困难,而癌肉瘤的诊断只能靠术后病理检查。
文献报道该瘤的两种成分均可转移,癌多转移至区域淋巴结,肉瘤成分则以血行转移为主。其治疗以手术为主,做根治术或改良根治术。国外有文献报道其术后5年生存率可达83%,预后较一般乳癌稍好。但年轻患者术后易出现转移,预后较差。Wargotz等认为肿瘤直径>4 cm,镜下边界不清,初次手术时腋下淋巴结已有转移者预后不良。