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真性红细胞增多症、特发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病和骨髓纤维化等均为骨髓增殖性肿瘤。由于其彼此间可相互转化，某些患者最终可以发展为急性粒细胞性白血病，故亦可以看成同一疾病的不同阶段。本类疾病共具起病隐蔽、进展缓慢、病程漫长之特点，临床均以瘀血、毒热、正虚为特征，大多认为属中医瘀血、症积、毒热、血劳范畴，其病因、病机、发展、转归及治则、用药均具共性。
骨髓增殖性肿瘤病因病机
该类疾病的主要致病因素为毒邪。毒邪感人有先后天之分。先天之毒即胎毒，后天之毒分为三种：①六淫化毒，即六淫之邪盛极，化为毒邪侵伤机体；②毒气，指一些特殊致病物质，如电离辐射、化学物质等，其性质暴烈、伤人至深；③药毒，指药物所含的毒性物质，若误服、过服、久服或服法不当，药毒通过口鼻黏膜、胃肠、皮肤等不同途径侵入机体，损伤脏腑经脉。
骨髓增殖性肿瘤之病因、病机离不开毒、瘀、虚三方面。毒是致病主因，毒之为患，其势猛烈，染病之后，直中骨髓，病情发展难以控制；其毒无处不及，侵害脏腑经脉、耗伤气血，预后不良。而瘀是因虚染毒、毒伤髓血、气滞而成，是病程中因毒致实、致虚的一种病理产物，是毒之微盛及正之虚实的一个标志，是髓病显现于外的体征之一，瘀深、瘀重、毒瘀互结则示病情进展、病情恶化。虚是发病及病情进展之根本，病初中期，耗伤阴精气血，其虚重在肾与肝；病终末期，阴损及阳、阴竭阳脱致死亡。
骨髓增殖性肿瘤临床表现
骨髓增殖性肿瘤临床表现以毒、瘀、虚为主。
毒 导致骨髓增殖性肿瘤之毒常为阳毒，其性火热，可侵血犯肝扰血，致肝经热炽、心火亢盛而见头晕而胀，头痛如裂、耳鸣目赤、心烦易怒、少寐多梦，尿赤便秘，鼻齿肌衄、舌红脉数。西医检查： 骨髓增生明显活跃，以某一系统增生尤著，血象示该系细胞计数明显高于正常，其他系细胞亦见增生或受抑，尚可见到粒、红两系各阶段的幼稚细胞。此乃中医毒邪犯髓扰血之象。
瘀 骨髓增殖性肿瘤血瘀深重无处不及，以胁下症积最突出，坚硬疼痛；尚有皮肤黏膜紫暗、皮下瘀点瘀斑、鼻衄齿衄、舌暗脉涩。瘀阻脑脉，可见中风不仁；瘀阻心脉，可见胸痹心痛；瘀阻经脉可见脉痹水肿；瘀及手足，指趾青紫灼痛，甚则坏疽等。
虚 因个体差异及病程阶段不一，气血阴阳虚损各有侧重，但肾虚是本，肾阴不足又是虚之关键。病初、中期患者分别见肾阴虚、脾气虚、心肝血虚诸证，病至终末期，诸虚及阳、虚阳外脱，四肢厥冷，冷汗淋漓，脉微欲绝。结合现代医学骨髓中因恶性细胞增生抑制正常细胞生长，血象亦见相应异常。
具体各病其临床表现各有不同，真性红细胞增多症以血瘀为重，心肝热炽；特发性血小板增多症亦血瘀明显，病多损于经脉，以脉络瘀阻多见；慢性粒细胞白血病则以毒邪为甚，毒热夹瘀；骨髓纤维化（慢性型）正虚突出、虚瘀互见。
骨髓增殖性肿瘤治疗原则
在骨髓增殖性肿瘤治疗过程中，解毒、扶正、活血三大原则必不可少，贯穿整个治疗过程的始终。
解毒 即清泻毒热，为治疗毒热之主因之法，可阻止病情的进展及恶变的发生。在疾病恶变前期及恶变后，此法当重用。常用药物为两大类：①清热凉血解毒：适用于内外热炽并兼见血象异常的患者，如水牛角、羚羊粉、人工牛黄粉、赤芍、丹皮、黄连、黄芩、黄柏、栀子、青黛或配合六神丸等；②抗癌解毒：多用于血象异常而临床热象不著者，如白花蛇舌草、半枝莲、龙葵、蛇莓、蟾酥、卷柏等。
扶正 扶补正气，提高机体免疫功能以抗毒去邪，抑制病态细胞恶性增殖，改善患者生存质量。在疾病相对稳定阶段及联合化疗致骨髓明显受抑时重用本法。扶正重点在滋肾填精，常用药物如二地、山萸肉、女贞子、旱莲草、桑葚子、元参、石斛等；适时尚可益气养血，选用黄芪、太子参、西洋参、白术、当归、白芍、鸡血藤、菟丝子、枸杞子等。
活血 目的主要有三个方面：一可消除髓血瘀滞、通畅血脉，有助于解毒扶正药力的发挥；二可防毒瘀再结而致病势发展；三可预防疾病后期向骨髓纤维化转化。活血可用于疾病任何阶段，瘀象轻微时适量选加活血之品，如丹参、红花、桃仁、赤芍等；若瘀象显著及因瘀而反复出现并发症如中风、胸痹、脉痹等时，可酌情加大活血药量甚或破血，如选用三棱、莪术、姜黄等。活血谨防耗伤正气，需配合益气药同用；瘀甚难消之时，必有瘀毒互结，当化瘀解毒并用。
以上三种治疗方法因疾病各异、阶段不同各有侧重。真性红细胞增多症瘀象突出，心肝热炽，治疗重在破血逐瘀、泻肝清心凉血，常用血府逐瘀汤合龙胆泻肝汤加减，常加用水蛭、土虫，并送服牛黄清心丸；瘀毒互结病进时，加用卷柏、连翘、黄柏等解毒之品。特发性血小板增多症亦血瘀明显，出血著时，急则治标，审因辨治；瘀象明显，重在化瘀益气、配合滋补肾阴，常用补阳还五汤合二至丸加水蛭、牛膝、元参、石斛；病情反复，血小板计数上升时，宜破血清热解毒，少佐扶正。慢性粒细胞白血病以毒甚为主，毒热夹瘀、真阴耗损，解毒为首法。慢性期宜滋阴益气、解毒化瘀散结；加速期当清热解毒、滋阴益气、化瘀止痛；急变期应清热抗癌、解毒凉血、兼顾正气。骨髓纤维化正虚突出，癥积明显，治疗首当扶正，辅以化瘀消症，配合解毒，扶正以健脾益气、滋肾温阳为主，解毒则以抗癌药配合六神丸治疗。（徐文江）
来源:中国中医报
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